您好,是遗传而至的皮肤粘膜损害而引起的,本病较少见,致病原因不一。发病症状及遗传情况较复杂。已经证实,EBS与编码角蛋白5和14的基因突变有关;JEB与编码板层素5、XⅧ型胶原等物质的基因突变有关;DEB与编码Ⅶ型胶原的基因突变有关。由于编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变,使这些蛋白合成障碍或结构异常,导致不同解剖部位水疱的产生。
大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类,真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础,单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层,是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果,交界型大疱性表皮松解症的组织松解发生在真皮表皮基底膜的透明带水平,超微结构显示半桥粒锚细丝复合体异常,其编码锚细丝蛋白·层粘连蛋白5(1aminin)的3个多肽α3,β3和γ2的基因发生特异突变,另外,在交界型大疱性表皮松解症的亚型中发现编码半桥粒组成成分的基因突变,包括编码α6β4整合素β4亚单位基因的突变和编码18OkDa的大疱性类天疱疮抗原BPAG2,也称Ⅶ型胶原基因的突变,营养不良型大疱性表皮松解症的组织松解发生在致密带下锚原纤维水平,目前只发现Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变。
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范瑞强 主任医师 广东省中医院
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范瑞强 主任医师 广东省中医院
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郭庆 主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院
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