你好,46、XY假阴道尿道下裂是由于17酮类固醇不足;或5α-还原酶(2型)不足,导致形成二氢睾酮不足,导致胚胎期男性气质不足,出现两性畸形。患者是男性,但有严重的尿道下裂,会阴区的中央沟,经常是阴囊融合,没有副肾中管衍生物,没有乳房发育。如果属于5α还原酶-2不足,到青春期由于睾丸成熟,睾酮分泌增加,可能长胡子,有雄性嗓音,进一步男性化。
46,XY假阴道会阴阴囊尿道下裂征外阴整形使男性化,尿道下裂予以矫形。性功能低下者用雄激素。
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一、何为尿道下裂?
尿道下裂的并发症及处理
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我国尿道下裂新生儿约4-5万。