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肺淋巴管肌瘤病是怎样的一种疾病？
疾病：提问于 2024-10-08 11:02 -
病情描述：
肺淋巴管肌瘤病是一种什么病？
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回答1
肺淋巴管肌瘤病是一种罕见且严重的肺部疾病，以肺部弥漫性囊性改变为主要特征，好发于女性，病因尚不明确，可能与基因突变、激素水平等有关，会导致呼吸困难、气胸等症状，目前治疗方法有限。 1.病因：可能与TSC1或TSC2基因突变有关，也可能受雌激素影响。 2.症状：常见症状包括进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、咳嗽、咯血等。 3.诊断：通过胸部高分辨率CT、肺功能检查、病理活检等明确诊断。 4.治疗：目前尚无特效治疗方法，常用药物有西罗莫司等，病情严重者可能需要肺移植。 5.预后：总体预后较差，病情可能逐渐进展，影响生活质量和预期寿命。 肺淋巴管肌瘤病虽然罕见，但早期诊断和适当治疗有助于缓解症状、延缓病情进展。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生建议进行治疗和管理。
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