肺淋巴管肌瘤病是怎样一种疾病？_家庭医生即问即答移动端

肺淋巴管肌瘤病是怎样一种疾病？ 疾病：提问于 2024-10-08 17:39: 病情描述：

肺淋巴管肌瘤病怎么回事

回答1
肺淋巴管肌瘤病是一种罕见且复杂的疾病，主要影响女性，其特征为肺部平滑肌细胞异常增生，导致淋巴管、小气道和血管阻塞。病因尚不明确，可能与遗传、激素水平、免疫系统等因素有关。症状包括呼吸困难、咳嗽、气胸等。治疗方法包括药物治疗、手术治疗等。 1.病因：可能与遗传基因突变有关，尤其是 TSC1 和 TSC2 基因；激素失衡，尤其是雌激素，可能在疾病发展中起作用；免疫系统异常也可能参与其中。 2.症状：常见的有进行性加重的呼吸困难，活动后更为明显；反复咳嗽，可伴有咳痰；容易出现自发性气胸，导致胸痛、呼吸困难突然加重。 3.诊断：胸部高分辨率 CT 检查是重要的诊断手段，可显示双肺弥漫分布的薄壁囊性改变；肺功能检查有助于评估肺通气功能障碍的程度；病理活检可明确诊断。 4.治疗：常用药物有西罗莫司等免疫抑制剂；对于严重的病例，可能需要肺移植手术。 5.预后：疾病进展速度因人而异，部分患者病情相对稳定，部分可能迅速恶化。肺淋巴管肌瘤病虽然罕见，但通过早期诊断和合理治疗，可以在一定程度上控制病情，提高生活质量。患者应积极配合医生治疗，定期复查。
陈静芳 主治医师妇产科 应城市血防医院 (其他) 擅长：人流、宫颈糜烂、子宫肌瘤、多囊卵巢、泌尿...
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