遗传性干瘪红细胞增多症的诊断
遗传性干瘪红细胞增多症的诊断检查:1.外周血 网织红细胞一般增高可达16%~25%。红细胞形态变异大,通常口形红细胞与靶形红细胞同时存在,另外可见球形红细胞、棘形红细胞和细胞内出现血红蛋白浓缩块。2.红细胞MCHC增高及渗透脆性降低是HX的特点。3.细胞内离子和水分含量及红细胞指数,有助于HX的诊断。其他辅助检查:根据病情、临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、X线、生化等检查。[详细]
遗传性口形红细胞增多症的症状
遗传性口形红细胞增多症的症状在不同家族中表现相差很大,在同一家族中的不同个体,贫血程度也可不同。轻者仅有口形红细胞增多而无溶血。一般病儿于生后即出现轻度黄疸,6个月后出现脾脏增大,3~4岁以后脾脏可明显增大,多数病人于感染后出现苍白和黄疸,少数可发生贫血危象。 根据临床表现、外周血口形红细胞大于10%和阳性家族史,多数即可明确诊断。[详细]
遗传性干瘪红细胞增多症的病因
遗传性干瘪红细胞增多症的病因主要在于细胞内钾大量外渗,虽然Na-K ATP酶活性增加2~6倍,钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少,细胞脱水。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明,脂质和膜蛋白正常,与阴离子通道结合的甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性增加,但意义不清。随着细胞的老化,细胞内离子和水分丢失逐渐加重,细胞体积减少,血红蛋白浓缩。同时细胞黏度增加,变形性降低,使细胞易被吞噬细胞...[详细]
遗传性椭圆形红细胞增多症的病因
遗传性椭圆形红细胞增多症的病因的分子遗传学异常有:膜收缩蛋白仅链基因异常(称为仅HE突变)、膜收缩蛋白仅链低表达等位基因(称为膜收缩蛋白B链基因异常、蛋白异常及血型糖蛋白C和D(D为C的变异型)缺乏。其中主要为膜收缩蛋白结构异常,少数为红细胞膜的蛋白缺乏或蛋白与锚蛋白的结合缺陷。[详细]
遗传性口形红细胞增多症的病因
一、遗传性口形红细胞增多症的病因为常染色体显性遗传性溶血性贫血,口形红细胞增多症的基本缺陷尚不清楚,在体外可用增加胞膜内层膜面积的药物使正常红细胞变为口形,一般认为是红细胞膜的异常。 二、发病机制口形红细胞的主要病理生理是细胞内钠离子和水分明显增加,钾轻度减少。由于红细胞膜的钠离子通透性增加,使钠离子内流增加。即使钠泵活性显著增加也不能代偿钠内流的增加,从而导致细胞内水肿,体积增大,ATP和葡萄糖...[详细]
铁粒幼红细胞性贫血能治疗好吗?会遗传吗
有遗传性和获得性。遗传性及获得性的患儿,都应首先试用大量维生素B6治疗,不论早期效果如何亦均应较长期服用。约半数病人有不同程度的疗效,一般每天剂量为50~200mg,对此药有反应良好者称为吡哆醇效应性贫血(Pyridoxine-responsive anemia),此类病儿和维生素B6缺乏症所致的贫血不同,前者并不具有典型的皮炎、舌炎及痉挛等维生素B6缺乏症的征象。对维生素B6治疗无效的病例,可试...[详细]
遗传性椭圆形红细胞增多症的症状
遗传性椭圆形红细胞增多症的症状表现为外周血中椭圆形红细胞超过25%,其临床表现及血液学改变差异很大。1无溶血(隐匿型):椭圆形红细胞虽增多,但无溶血表现。2轻度溶血(溶血代偿型):红细胞寿命比正常稍短,网织红细胞轻度增高,结合珠蛋白低于正常,由于造血功能的代偿,多不出现贫血。绝大多数病人属于这一类型。严重的可在新生儿期出现高胆红素血症,甚至需要换血治疗。合并感染时可出现骨髓不增生危象,亦有合并胆石...[详细]
遗传性椭圆形红细胞增多症症状
有中、重度溶血性贫血,可见明显的破碎红细胞、畸形红细胞。红细胞对热敏感(45~46℃即破碎,正常红细胞要49℃),重症者膜收缩蛋白也减少。脾切除可减轻但不能完全纠正贫血。[详细]
遗传性椭圆形红细胞增多症中医治疗
对无症状或轻度贫血不影响健康的HE患者,不需要治疗,明显溶血性贫血者需作脾切除。[详细]
遗传性纯红细胞再生障碍易发人群有哪些
您好!遗传性纯红细胞再生障碍易发人群有家族史的婴幼儿。 [详细]
遗传性纯红细胞再生障碍可以并发哪些疾病?
您好!遗传性纯红细胞再生障碍可以并发贫血和先天畸形、精神委靡、发育不良、顽固性腹泻、贫血性心脏病等疾病。[详细]
遗传性口形红细胞增多症有什么饮食禁忌?
您好!遗传性口形红细胞增多症有不吃油腻油炸食物,不吃辛辣刺激性食物,戒烟戒酒等饮食禁忌。[详细]
如何预防遗传性纯红细胞再生障碍
您好!遗传性纯红细胞再生障碍应注意饮食清淡,均衡膳食,多吃蔬菜水果,注意个人生活卫生,不吃油腻油炸食物,不吃辛辣刺激性食物,戒烟戒酒,多运动,注意劳逸结合,做到定期检查,早发现早治疗。[详细]
遗传性纯红细胞再生障碍需要手术吗
您好!遗传性纯红细胞再生障碍不一定需要手术,可主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法,必要时可做脾切除。对类固醇反应差的病人,需要输血维持。做脾切除后,可减少输血次数。免疫抑制剂可与皮质激素联合应用。雄激素、抗胸腺细胞球蛋白等其他治疗方法。[详细]
遗传性口形红细胞增多症有什么危害?
您好!遗传性口形红细胞增多症有水化HS、家族性假性高钾血症、脱水HS、遗传性冷水肿细胞增多症l型、遗传性冷水肿细胞增多症2型等危害。[详细]
遗传性口形红细胞增多症怎么诊断
您好!遗传性口形红细胞增多症可通过做周围血象、红细胞渗透脆性实验、骨髓象、红细胞内阳离子、胸片、B超等检查,再根据临床症状,家族史与有其他原因引起的贫血、Rh缺乏综合征相鉴别来诊断。[详细]
溶血性贫血遗传性红细胞增多症必须切除脾脏...
遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis)是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名,系常染色体显性遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大,感染可使病情加重,常伴胆石症。血片见球形红细胞增多为本病的特征,可占红细胞的20%~40%,少数可达到80%以上。手术切除脾脏后均能立即获...[详细]
我患有遗传性球形红细胞增多症可以要小孩吗
病例分析:患有遗传性球形红细胞增多症可以要小孩吗如果可以孕前应注意什么意见建议:如果病情平稳可以考虑。但怀孕可能会加重疾病,还会遗传给孩子[详细]
遗传性球形红细胞增多症能治好吗
遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。为常染色体显性遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大,感染可使病情加重,常伴胆石症。[详细]
遗传性球形红细胞增多症吃什么药
由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年。[详细]
遗传性椭圆形红细胞增多症
你好,椭圆形红细胞也可见于其他血液系统疾病如:铁缺乏、骨髓纤维化、骨髓病性贫血、骨髓增生异常综合征、巨幼细胞贫血、地中海贫血、丙酮酸激酶缺乏症等,但上述疾病除椭圆形红细胞外,多有其他特殊的异形细胞和临床征象,不能依据椭圆形红细胞的数量鉴别HE与上述疾病,最可靠的依据是家族调查。[详细]
遗传性椭圆形红细胞增多症是怎么回事?
你好!遗传性椭圆形红细胞增多症,是一组异质性家族遗传性溶血性疾病,特点是外周血中存在大量的椭圆形成熟红细胞。目前认为HE是一组由于红细胞膜蛋白分子异常而引起的遗传性溶血病。[详细]
红细胞增多是否是遗传原因红细胞已经有21...
你好通过你的咨询考虑需要检查是否存在真性红细胞增多症具体方案应该遵医嘱治疗[详细]
遗传性球形红细胞增多症的遗传概..
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传的溶血性贫血,主要表现为贫血,黄疸,脾肿大.后代可能会遗传的,大概25%左右的概率.遗传性球形红细胞增多症是一种遗传的溶血性贫血,主要表现为贫血,黄疸,脾肿大.后代可能会遗传的,大概25%左右的概率.[详细]
小儿遗传性椭圆形红细胞增多症吃什么药
治疗本病的治疗应根据临床症状来决定,原则上无症状或仅有轻度贫血,对患儿生长发育无影响者不需治疗。如有较明显的溶血性贫血应行脾切除治疗,可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常,但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。与HS相同,脾切除虽不能改善红细胞的形态,但可纠正溶血及贫血,减轻溶血所引起的一系列并发症,使患儿的生存质量得以提高。由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解,脾切除术应在3岁以后考虑,的确...[详细]
遗传性球形红细胞增多
你好根据你描述的情况考虑针对这个问题目前是没有什么好的办法解决的[详细]
红细胞,缺乏症,蚕豆症,遗传,血液病
你好朋友,根据您的提问,需要注意饮食.定期复查.看专业医生对症治疗.感谢对有问必答支持.不明白欢迎再次咨询.祝你新年愉快,身体健康.[详细]
球形红细胞增多症遗传吗
中药治疗:用含有明矾(硫酸亚铁)的中药制剂是最对症的,如益中生血片等.贫血者日常饮食中应注意多吃富含高蛋白,维生素B和维生素C的食品及含铁丰富的饮食.有益的水果有苹果,大枣,荔枝,香蕉等.此外还应多食用黑木耳,香菇,黑豆,芝麻等食品,益于补养生血.[详细]
真性红细胞增多症是否会传染和遗传?
你好,真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病,目前的病因还并不清楚,目前治疗本病主要采用静脉放血,马利兰、环磷酰胺等化疗及放射性核素磷(32P)的治疗等。另外也可以配合一些中药治疗。这并不是传染病。[详细]
遗传性球形红细胞增多症治疗
你好,遗传性球形细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。手术时间最好在7岁以后,但如果贫血特别严重,需要经常输血,并影响儿童发育者,可以考虑提前作手术。对于重型患者,手术时机也尽可能延迟至5岁以上,尽量避免在2~3岁以下手术[详细]