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Q：

人免疫缺陷病毒感染性肾损害

A：

你好，人免疫缺陷病毒感染又称艾滋病，HIV为RNA反转录病毒，多为圆形或椭圆形，侵入人体后可迅速占有游离免疫球蛋白，感染后可刺激机体产生抗体，分为抗病毒抗体和中和抗体两种，个体的血清抗体效价差异很大，严重的AIDS病例效价反较轻症病例为低，在疾病初期，病毒可引起淋巴细胞增殖，以后辅助T淋巴细胞被杀死，失去辅助B细胞的功能，使抗体产...[详细]
Q：

获得性免疫缺陷综合征

A：

获得性免疫缺陷综合征其实就是艾滋病，它的病原体为HIV，HIV属人类反转录病毒中慢病毒亚科，是一种典型的C型RNA病毒，内含一条单链核糖核酸。感染人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的免疫功能障碍性疾病。HIV原称嗜人类T淋巴细胞病毒，它进入人体后，选择性的感染辅助性T淋巴细胞，导致机体细胞免疫的严重缺陷，肿瘤的易感性和机会感染率也因而[详细]
Q：

骨髓移植早期并发症包括宿主排斥移植的骨髓，急性GVHD和感染。晚期并发症包括慢性GVHD，长期免疫缺陷和疾病复发。移植分两类骨髓移植是一种相当先进的治疗方法，主要用来治疗急慢性白血病、严重型再生不良性贫血、地中海性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤以及现在更进一步尝试治疗转移性乳腺癌和卵巢癌。

A：

骨髓移植早期并发症包括宿主排斥移植的骨髓，急性GVHD和感染。晚期并发症包括慢性GVHD，长期免疫缺陷和疾病复发。移植分两类骨髓移植是一种相当先进的治疗方法，主要用来治疗急慢性白血病、严重型再生不良性贫血、地中海性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤以及现在更进一步尝试治疗转移性乳腺癌和卵巢癌。[详细]
Q：

常见变异型免疫缺陷病的诊断

A：

常见变异型免疫缺陷病的诊断检查：(1)血清免疫球蛋白含量普遍降低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。(2)多数患者的外周血B细胞数量大致正常，以B细胞缺陷为主者外周血B细胞减少，B细胞表面的标记正常，但淋巴结和直肠粘膜活检发现B细胞缺如。(3)T细胞数量大致正常，有1/3的患者T细胞亚群出现异常，表现为CD8+T细胞升高，CD4/CD8T细胞比值下降。[详细]
Q：

抗体免疫缺陷病的症状

A：

抗体免疫缺陷病的症状：病人均为男性。生长发育正常。多数病例出生后6～9个月内表现正常，1～2岁后开始反复感染。常见病原菌为葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌。可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，主要累及大关节；并容易罹患ECHO病毒脑脊髓炎。ECHO病毒广泛播散，可致慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎以及肘膝关节屈曲挛缩。胃肠道表现[详细]
Q：

严重联合免疫缺陷病的治疗

A：

为防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品应严重联合免疫缺陷病的治疗可用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高；如应用HLA不相容的供髓组织，几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞，可明显提高移[详细]
Q：

获得性免疫缺陷综合征的心血管损害的病因

A：

获得性免疫缺陷综合征的心血管损害的病因很多，艾滋病病毒有两型：艾滋病毒1型(HIV-1)和艾滋病毒2型(HIV-2)。AIDS传播有3种途径：1.性接触。2.血液、血制品、器官移植和污染的注射器。3.母婴垂直传播。HIV感染致病主要是T淋巴细胞亚群T4的衰竭，HIV的包膜蛋白与宿主细胞上的CD4抗原具有强大的亲和力，与外膜上的gp120与CD4抗原等结构组成的受体结合，再由透膜蛋白gp 41破坏宿[详细]
Q：

普通变异型免疫缺陷病的病因

A：

普通变异型免疫缺陷病的病因尚不完全清楚，多数学者认为该病为一组病因不同的临床综合征，有以下儿种可能：①Th功能缺陷：多数CVID患者外周血B细胞数量和功能均无异常，但Th数量和功能低下，不能向B细胞提供辅助信息，以致B细胞终期分化受阻。这些患者的Th分泌的IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IFNγ、B细胞生长因子(BCGF)和B细胞分化因子(BCDF)均明显不足。个别患者CD40L表达障碍[详细]
Q：

伴共济失调和毛细管血管扩张的免疫缺陷的治疗

A：

伴共济失调和毛细管血管扩张的免疫缺陷的治疗主要采用对症治疗及支持疗法。及时给予抗生素控制感染，针对中枢神经系统退行性病变尚无特殊治疗。可给予免疫调节剂胸腺素或转移因子等，以改善免疫功能。目前尚未见到骨髓移植治疗本病的报道。治疗以对症支持为主。[详细]
Q：

伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的治疗

A：

伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的治疗，应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织，几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞，可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。对ADA缺乏型SCID多[详细]
Q：

人类免疫缺陷病毒引起的血小板减少性紫癜的诊断

A：

人类免疫缺陷病毒引起的血小板减少性紫癜的诊断需与继发性免疫性血小板减少性紫癜、细胞毒性药物对骨髓的抑制、药物性免疫性血小板减少性紫癜、脾功能亢进、淋巴瘤结核、真菌等对骨髓的侵入性损害引起的血小板减少鉴别。在排除上述疾病后，结合临床及实验室检查血清抗体。HIV抗体阳性，诊断并无困难。[详细]
Q：

联合免疫缺陷病的诊断

A：

联合免疫缺陷病的诊断要点：1.严重联合免疫缺陷病，依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病，依据临床表现及实验室检查如血小板减少、湿疹、易感染三联征IgM降低劢IgEIgA升高不同程度的细胞免疫功能异常等。3.共济失调毛细血管扩张症（ataxia-telangiectasia）根据临床表现和免疫学检查可确诊。4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病又[详细]
Q：

新生儿联合免疫缺陷病的病因

A：

新生儿联合免疫缺陷病的病因有的是先天致畸因素引起的如骨髓多能造血干细胞发育不全；有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷又表现了体液免疫功能缺陷。1.严重联合免疫缺陷病有常染色体隐性遗传性SCID，有ADA缺乏的SCIDX连锁隐性遗传性SCID，伴有白细胞计数减少的SCID等病因。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病[详细]
Q：

伴共济失调和毛细管血管扩张的免疫缺陷的诊断

A：

伴共济失调和毛细管血管扩张的免疫缺陷的诊断：典型病例在会走路后不久即出现共济失调，且进行性恶化，为诊断本病的依据;一般在3～6岁以前发生毛细血管扩张，患儿多发生反复的副鼻窦炎和肺部细菌性感染，大部分患儿的甲胎蛋白增高，有的还伴有性腺发育不良、肝功能异常、抗胰岛素性糖尿病等。患儿及杂合子携带者的细胞对辐射离子的敏感性增高，DNA修复功能受损，常有染色体异常，可能为常染色体隐性遗传。[详细]
Q：

普通变异型免疫缺陷病的症状

A：

普通变异型免疫缺陷病的症状一般至儿童期或成人期出现。普通变异型免疫缺陷病的表现常见鼻窦炎、肺炎、支气管扩张、蓝氏贾第鞭毛虫感染和恶性贫血。部分患者尚可伴随慢性腹泻、胃肠道肿瘤和恶性淋巴瘤。良性淋巴组织增生症、自身免疫性溶血性贫血和血小板减少见于少部分CVID患者。[详细]
Q：

新生儿获得性免疫缺陷综合征的病因

A：

新生儿获得性免疫缺陷综合征的病因：1.母-婴垂直感染 新生儿AIDS的发病和孕母有密切关系，因婴儿AIDS中相当一部分是通过母-婴垂直传播而获得。2.母-婴水平感染 新生儿生后可通过感染了AIDS病原体的母亲的乳汁而受染。3.医源性感染（1）输血与血制品感染：Ammann等（1983）报告1例生后几天内反复接受输血与血制品的新生儿于生后6个月时出现AIDS症状，并无CMV、HDV及EBV感染的证据[详细]
Q：

联合免疫缺陷病的治疗

A：

联合免疫缺陷病的治疗可用免疫球蛋白和抗生素（包括卡氏肺囊虫预防），但不能治愈。干细胞移植可作为所有变异型的选择性治疗。用聚乙二醇结合至牛腺苷酸脱氨酶（PEG-ADA）治疗ADA缺陷病人获得成功。IL-2缺陷的病人已用重组人IL-2治疗。基因治疗已在治疗ADA缺陷时获得一些成功。[详细]
Q：

获得性免疫缺陷综合征视网膜病变的治疗

A：

获得性免疫缺陷综合征视网膜病变的治疗无有效治疗方法，重在预防。获得性免疫缺陷综合征（AIDS）巨细胞病毒感染引起巨细胞视网膜炎者，可用丙氧鸟苷加入生理盐水中静脉缓缓滴注，持续数月乃至数年。急性期亦可以丙氧鸟苷玻璃体内注射。能延长患者生命及缓解视网膜炎症。[详细]
Q：

新生儿获得性免疫缺陷综合征的诊断

A：

新生儿获得性免疫缺陷综合征的诊断要点：①肺囊虫性肺炎。②弓形体脑炎或弥散性感染。③慢性隐孢子虫肠炎，超过1个月以上。④慢性皮肤黏膜单纯疱疹，1个月以上。⑤肝脏或淋巴结以外的器官发生巨细胞病毒感染。⑥进行性多灶性脑白质病。⑦念珠菌食管炎。⑧隐球菌性脑膜炎或播散性感染。⑨细胞内鸟分枝杆菌感染。⑩Kaposi肉瘤（60岁以下）。⑪原发性脑淋巴细胞瘤。⑫弥散性细菌感染（不仅是肺或淋巴感染）。[详细]
Q：

获得性免疫缺陷综合征视网膜病变的诊断

A：

获得性免疫缺陷综合征视网膜病变的诊断主要根据病史、高危人群、全身多系统症状和体征反复性多种或1种条件性致病微生物感染结合罕见的Kaposi肉瘤、肺囊虫肺炎等，可做出AIDS的拟诊。实验室免疫学检查对确定诊断极为重要包括末梢血淋巴细胞绝对值、TH和TS细胞值及其比值；HIV分离，检测HIV抗原及核酸或反转录酶，时FFA检查视网膜有大片无灌注区，动、静脉管壁均有大量渗漏。病变继续加剧则视盘充血水肿，视[详细]
Q：

妊娠合并获得性免疫缺陷综合征的病因

A：

妊娠合并获得性免疫缺陷综合征的病因：由于妊娠期孕妇的免疫功能降低，因此，妊娠期感染艾滋病病毒后，病情发展较为迅速，症状较重。艾滋病病毒可通过胎盘血液循环造成宫内感染，分娩过程中接触的产道分泌物、血液及产后的母乳喂养亦可感染新生儿。HIV感染之孕妇在妊娠期可通过胎盘传染给胎儿。或分娩时经软产道及出生后经母乳喂养感染新生儿。[详细]
Q：

伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的症状

A：

伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的症状：1、IgG亚类缺陷IgG亚类缺陷最常见的表现为反复呼吸道感染。尽管IgG亚类缺陷的临床表现个体差异很大，但已有很多研究者观察到一些特征性表现。2、IgG2缺陷IgG2缺陷常与IgG4、IgA缺陷伴随，也可单一存在。儿童常表现为反复呼吸道感染。IgG2缺陷与对多糖抗原的抗体反应缺陷密切相关，对白喉、破伤风毒素抗原的抗体反应常正常。有趣的是，在一组有类似临床表现的儿[详细]
Q：

严重联合免疫缺陷病的症状

A：

严重联合免疫缺陷病的症状有反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽，给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物-抗宿主病。网状组织发育不全是SCID的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链[详细]
Q：

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的诊断

A：

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的诊断：血清IgM水平下降，IgG水平轻度降低或正常，IgA和IgE可升高，外周血B细胞数量明显增加，而T细胞数量显著减少。本病诊断标准为：男性婴儿反复感染、湿疹、血小板减少、出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加、IgM减少、同型血凝素缺乏，对多糖蛋白的抗体反应减弱。血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断。[详细]
Q：

伴高IgM性联免疫缺陷的病因

A：

伴高IgM性联免疫缺陷的病因：本病为X-连锁显性遗传，亦可为罕见的常染色体隐性遗传。此症是由于X染色体上CD40L基因缺陷所致。CD40L为在活化的CD4T细胞上表达的39kDa的蛋白，负责传导相应的接触信号给表达CD40的细胞，如B细胞、单核细胞、树突状细胞、上皮细胞、内皮细胞和成纤维细胞。此症中活化的CD4T细胞不表达CD40L，不能诱导B细胞进入增殖，致B细胞lg类别转换障碍及T细胞、单核细[详细]
Q：

抗体免疫缺陷病的病因

A：

抗体免疫缺陷病的病因：抗体免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少，或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全。也可以在总量上不明显减少，但某一种类免疫球蛋白突出减少。在免疫球蛋白缺乏的患者中，有的是B细胞功能不足，有的则是由于T细胞功能影响，或TH和TS细胞比例倒置。[详细]
Q：

人类免疫缺陷病毒引起的血小板减少性紫癜的病因

A：

人类免疫缺陷病毒引起的血小板减少性紫癜的病因与血小板循环免疫复合物(CIC5)的沉积和抗HIV糖蛋白抗体与血小板膜GPⅡb/Ⅲa的交叉反应有关；有些患者血小板减少可能是HIV对巨核细胞的直接作用引起。此外，有研究表明本病患者骨髓GPⅡb/Ⅲa+巨核细胞凋亡明显高于ITP及正常人。提示巨核细胞受损也可能是本病的机制之一。[详细]
Q：

常见变异型免疫缺陷病的症状

A：

常见变异型免疫缺陷病的症状表现常见是反复的细菌感染，如急慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎等，感染常呈慢性发病。消化道和中枢神经系统易受累，易并发多种自身免疫性疾病，少数可出现淋巴结和脾肿大。[详细]
Q：

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的治疗

A：

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的治疗应重视对症治疗。严重出血可输新鲜血小板，但要小心，因有自身抗体增多的趋势。虽然有的病儿在行脾切除术后，血小板增加，出血减轻，但增加了严重感染的危险性，常使病儿死于败血症，因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效，且加重已有的免疫功能低下，可局部治疗慢性湿疹。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白，以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告应用转[详细]
Q：

获得性免疫缺陷综合征的心血管损害的治疗

A：

获得性免疫缺陷综合征的心血管损害的治疗：1.抗病毒治疗 用于治疗HIV感染的药物有三大类：核苷类反转录酶(RT)抑制剂、非核苷类RT抑制剂和蛋白酶抑制剂。2.抗感染治疗 治疗卡PCP可采用复方新诺明(SMZ-TMP)或喷他脒(戊烷脒)，但AIDS患者患PCP时不易痊愈，病原学检查持续阳性，患者常于治疗结束后10～14天复发。[详细]
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