镰状细胞病怎么办
近年来,基因治疗是治疗该病最有希望的方法。脾切除术和补血药都没用。输血可用于非常严重的贫血(如严重感染的再生障碍性危象),但不能用于疼痛危象。一般来说,输血的治疗应采用有效的口服或静脉输液。止痛药,包括麻醉剂,可以(按时,经常是大剂量)来控制疼痛。[详细]
镰状细胞病的症状表现是什么
镰状细胞增多症是一种血液系统的疾病。它主要表现为反反复复的贫血,溶血,肝脾肿大。然后做血液细胞形态检查或者抽骨髓做骨髓检查发现人的红细胞呈镰状。目前尚没有可以根治的办法。主要到三甲级别医院的血液内科就诊治疗。可以使用脾脏切除术减轻血液中红细胞的破坏。[详细]
镰状细胞病如何诊断检查
检查红细胞为正常细胞性,计数通常为2000000~3000000/l;血红蛋白成比例地降低。平均红细胞体积降低提供了伴随-地中海贫血的依据。干染色血片仅能显示少量镰状红细胞。能作出诊断的特征就是在未染色血滴中看到镰状红细胞(新月状红细胞,常有拖长或锐角状的尾巴)。该血滴是经防干燥或经还原剂(例如焦亚硫酸钠)处理过的。这也可通过降低氧张力产生。用凡士林将血滴密封在盖玻片下便可形成此种环境,然后在显微[详细]
镰状细胞贫血的治疗方法有哪些
镰状细胞贫血的治疗:目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化,故病因治疗无意义。治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。发热时查疟原虫和抗疟疾治疗以缓解症状,减少器官损伤并发症;促进造血和延长生命。在严重病例中,羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。本病主要是因缺氧使红细胞镰变阻碍毛细血管而造成疼痛危象,宜用替代治疗和血管扩张药物。叶酸的补充能降低增高的半胱氨酸水平,改善血[详细]
镰状细胞贫血与肺部疾病如何诊断检查
镰状细胞贫血与肺部疾病的诊断检查:1、影像学表现根据患者急性起病情况和(或)所处疾病阶段的不同,胸部X线影像可表现为渗出、肺不张或以纤维化为主的各种病变。也可出现肺动脉段膨出和心影增大的表现。2、实验室检查急性胸部综合征的患者可出现低氧血症表现。实验室检查并不能准确区分患者是处于SCD基础状态,还是发生了急性胸部综合征和(或)疾病危象。肺功能(DLCO减低,肺容积减低)下降常见,并呈进行性加重。如[详细]
镰状细胞贫血与肺部疾病的治疗方法有哪些
镰状细胞贫血与肺部疾病的治疗:镰状细胞贫血与肺部疾病的治疗:镰状细胞贫血与肺部疾病患者发生急性胸部综合征时,治疗是以支持治疗为主,包括纠正低氧血症(关键在于阻止镰状细胞病的进一步发展),酌情补液(补液过多可致肺水肿)及经验性抗感染治疗。应用阿片类药物止痛同样是该病标准及重要的治疗。进行性呼吸困难的患者采用血浆置换治疗可能获益。应用羟基脲治疗可以减少患者的发病次数及病情严重程度D其他重要的预防措施包[详细]
镰状细胞病的症状有哪些
症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降、HbS上升、镰状细胞数增多后出现,一方面表现为慢性溶血性贫血,平时有比较恒定的轻度贫血,伴有巩膜轻度黄染,肝脏轻、中度肿大、婴幼儿可见脾大,随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。当寒冷、感染、脱水时贫血症状加重、黄染也加深。另一方面由于毛细血管微血栓而引起疼痛危象。婴幼儿指(趾)、手(足)背肿痛多见,儿童和成人四肢肌痛,大关节疼痛和腰背痛多见。另外尚有剧烈腹痛[详细]
镰状细胞贫血的症状有哪些
临床特点除贫血外,还呈现周期性疼痛危象;而各种原因引起的内脏缺氧使更多的红细胞镰变导致多发性肺、肾、肝、脑栓塞等严重合并症。患者易感染,尤其是肺炎球菌败血症和衣原体肺炎,临床出现急性胸部综合征,临床特点为发热、咳嗽、呼吸困难、胸痛。溶血引起胆红素增高而出现黄疸、肝、胆结石。若大量血液滞留在肝、脾,将会出现肝脾进行性肿大而发生低血容量性休克,又叫作滞留型危象或隐退综合征。2岁内患儿50%有手足综合征[详细]
镰状细胞贫血与肺部疾病的症状有哪些
镰状细胞贫血与肺部疾病的临床表现:镰状细胞贫血与肺部疾病的临床表现是急性胸部综合征,包括胸痛、发热和X线胸片上新出现的肺部浸润影。在出现急性胸部综合征的多数情况下,通常很难判断患者究竟是发生了肺梗死、肺部感染、肺栓塞,还是三种情况共同发生导致了病情的发作。当患者病因明确以后,可以发现大多数患者的急性胸部症状发作是由感染、脂肪栓塞或肺梗死所导致。有许多诱发因素可导致血管闭塞及肺梗死发生,包括脱水、运[详细]
镰状细胞病的治疗方法有哪些
镰状细胞病的治疗:本病为遗传性疾病,目前只能预防或减轻并发症。预防性地使用抗生素,对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法,这些措施已使死亡率降低,尤其在童年期。由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物,因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的贫血(例如再生障碍危象伴有严重感染),但不用于治疗疼痛危象。一般说来,对该危象的治疗应使用有效的经口或经静脉输[详细]
镰状细胞性肾病如何诊断检查
1、血液检查有不同程度的溶血性贫血和轻度黄疸,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代。血红蛋白电泳显示大量HbS,镰状细胞形成试验阳性。2、尿液检查可见血尿、蛋白尿、低渗性多尿;本病不管纯合子型或杂合子型均可发生血尿,可呈肉眼血尿,但以镜下血尿为主。可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致,也可为肾小球性血尿。镰状细胞病可发生典型的肾病综合征,此时可出现肾病综合征的实验室改[详细]
镰状细胞贫血眼部病变的症状有哪些
其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。一、增殖性镰状视网膜病变(PSR)共分为五期(1)小动脉阻塞病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状,小静脉回流也受阻,形成周边无灌注区,该区视网膜呈灰棕色,组织模糊不清,与正常橘红色眼底呈明显对比。(2)动静脉短路在小动脉闭塞处,位于动脉侧的毛细血管膨大,并与静脉交通,形[详细]
镰状细胞性肾病的症状有哪些
(1)纯合子型镰状细胞病:有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏、骨、关节及肌肉痛等,尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见,感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。(2)杂合子型镰状细胞病:平常无症状,不发生溶血性贫血,故又称镰状细胞倾向。只在严重缺氧情况下出现微循环障碍,主要在肾髓质的直血管,因为该处存在[详细]
镰状细胞性肾病是什么病
你好,镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病(sicklecellnephropathy),以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿。纯合子型镰状细胞病有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸。[详细]
镰状细胞贫血可测血压吗
你好!镰状细胞贫血和测血压没什么关系,主要是根据种族和家族史,镰变试验阳性,血红蛋白电泳显示主要成分为HbS,再结合临床表现,即可明确诊断。所以建议优生优育,婚前检查是否有该遗传基因。[详细]
镰状细胞贫血眼部病变是什么病
你好,镰状细胞贫血是一种血红蛋白遗传缺陷病,可分若干种类,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。这种镰变红细胞比正常红细胞硬,不易变形,故易堵塞视网膜小动脉,特别是周边部小动脉,造成视网膜缺血。[详细]
镰状细胞贫血与肺部疾病是什么病
镰状细胞贫血(镰状细胞病,SCD)是一种血红蛋白病。SCD的病变可以侵犯全身所有器官。在镰状细胞贫血与肺部疾病的发病过程中,肺部并发症最常见,而且也是导致患者死亡的最重要原因。[详细]
镰状细胞贫血是什么病
你好,镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。祝你健康![详细]
镰状细胞贫血是什么病
镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是β基因发生单一碱基突变,正常β基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S-β珠蛋白生成[详细]
镰状细胞病要做哪些检查
你好,镰状细胞病的检查诊断:红细胞为正常细胞性,计数通常为2000000~3000000/l;血红蛋白成比例地降低。平均红细胞体积降低提供了伴随-地中海贫血的依据。干染色血片仅能显示少量镰状红细胞。能作出诊断的特征就是在未染色血滴中看到镰状红细胞。用凡士林将血滴密封在盖玻片下便可形成此种环境,然后在显微镜下观察。根据HbS不同的溶解度进行的快速试管检查已广泛用以筛选检查。[详细]
镰状细胞病要做哪些检查
你好,镰状细胞病的检查诊断:红细胞为正常细胞性,计数通常为2000000~3000000/l;血红蛋白成比例地降低。平均红细胞体积降低提供了伴随-地中海贫血的依据。干染色血片仅能显示少量镰状红细胞。能作出诊断的特征就是在未染色血滴中看到镰状红细胞。用凡士林将血滴密封在盖玻片下便可形成此种环境,然后在显微镜下观察。根据HbS不同的溶解度进行的快速试管检查已广泛用以筛选检查。[详细]
镰状细胞病怎么回事
你好,镰状细胞病是指红细胞含有血红蛋白S的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型:HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;杂合子称为镰状细胞特征;HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子,称为混合型镰状细胞综合征。[详细]
镰状细胞性肾病怎么回事
镰状细胞性肾病镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病,以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功能异常。[详细]
镰状细胞病怎么办
你好,镰状细胞病的治疗:本病为遗传性疾病,目前只能预防或减轻并发症。预防性地使用抗生素,对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法,这些措施已使死亡率降低,尤其在童年期。[详细]
镰状细胞病怎么诊断
你好,镰状细胞病的诊断:红细胞为正常细胞性,计数通常为2000000~3000000/l;血红蛋白成比例地降低。平均红细胞体积降低提供了伴随-地中海贫血的依据。干染色血片仅能显示少量镰状红细胞。能作出诊断的特征就是在未染色血滴中看到镰状红细胞。用凡士林将血滴密封在盖玻片下便可形成此种环境,然后在显微镜下观察。根据HbS不同的溶解度进行的快速试管检查已广泛用以筛选检查。[详细]
镰状细胞贫血眼部病变是什么病
镰状细胞贫血眼部病变是一种血红蛋白遗传缺陷病,可分若干种类,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。[详细]
镰状细胞性肾病的病因是什么
镰状细胞性肾病病因,是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因,即杂合子,其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白,但正常者占50%以上,称为镰状细胞倾向。[详细]
镰状细胞性肾病怎么办
镰状细胞性肾病治疗原则包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主,同时避免加重镰变的因素;肾损害则以对症治疗为主。[详细]
镰状细胞贫血眼部病变怎么回事
镰状细胞贫血眼部病变正常红细胞血红蛋白为A,呈两面凹的圆盘,柔软有弹性,可变形,容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C,呈新月形像镰刀,特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬,不易变形,故易堵塞视网膜小动脉,特别是周边部小动脉,造成视网膜缺血。因组织缺氧更易促使红细胞镰变,因而造成恶性循环。由于血管堵塞造成出血,这种出血在修复过程中刺激视网膜色素上皮肥大、增殖和移行,与含铁血[详细]
镰状细胞贫血怎么回事
镰状细胞贫血是20世纪初才被人们发现的一种遗传病。1910年,一个黑人青年到医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症,他的红细胞不是正常的圆饼状,而是弯曲的镰刀状。后来,人们就把这种病称为镰刀型细胞贫血症。镰刀型细胞贫血症主要发生在黑色人种中,在非洲黑人中的发病率最高,在意大利、希腊等地中海沿岸国家和印度等地,发病人数也不少,在我国的南方地区也发[详细]
镰状细胞性肾病是什么病
镰状细胞性肾病是镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病,以溶血性贫血为最多见,伴有低比重性多尿,提示病人有肾小管功能异常。[详细]
镰状细胞贫血眼部病变要做哪些检查
镰状细胞贫血眼部病变检查血液学特殊功能检查 、红细胞镰变试验 、异常红细胞形态检查,镰状细胞贫血眼部病变检查项目:眼底检查、血常规。[详细]
镰状细胞病的症状表现是什么
你好,镰状细胞病的症状表现:症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降、HbS上升、镰状细胞数增多后出现,一方面表现为慢性溶血性贫血,平时有比较恒定的轻度贫血,伴有巩膜轻度黄染,肝脏轻、中度肿大、婴幼儿可见脾大,随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。当寒冷、感染、脱水时贫血症状加重、黄染也加深。另一方面由于毛细血管微血栓而引起疼痛危象。[详细]
镰状细胞贫血怎么办
镰状细胞贫血除异基因骨髓移植外,本病目前仍无特殊有效疗法,以对症治疗和支持治疗为主。抗镰变制剂效果不明显。本病患者对叶酸的需要量增加,应连续给予叶酸口服。由于脱水,疼痛危象的治疗首先需要大量补液,24h静脉输注3000~4000ml。轻度疼痛危象者给予一般的止痛药,严重病例给予麻醉性止痛药。严重的疼痛危象特别是合并胸部综合征者需紧急换血。对疑有股骨头坏死者应绝对卧床休息,避免负重。[详细]
镰状细胞病是什么病
你好,镰状细胞病是指红细胞含有血红蛋白S的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型:HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;杂合子称为镰状细胞特征;HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子,称为混合型镰状细胞综合征。[详细]
镰状细胞贫血怎么诊断
镰状细胞贫血诊断并不困难重要的是要考虑到本病的可能性而不遗漏本病。根据种族和家族史镰变试验阳性血红蛋白电泳显示主要成分为HbS,再结合临床表现,即可明确诊断。[详细]
镰状细胞贫血的症状表现是什么
镰状细胞贫血症状,发热、关节疼痛、指(趾)骨梗死、脓肿 、溃疡、软组织肿胀。[详细]
怎么治疗镰状细胞病
你好,镰状细胞病的治疗:本病为遗传性疾病,目前只能预防或减轻并发症。预防性地使用抗生素,对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法,这些措施已使死亡率降低,尤其在童年期。[详细]
镰状细胞病的病因是什么
你好,镰状细胞病的病因:常染色体显性遗传,纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血,但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。[详细]
镰状细胞病 的病因是什么
你好,镰状细胞病的病因:常染色体显性遗传,纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血,但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。[详细]
镰状细胞贫血眼部病变怎么办
镰状细胞贫血眼部病变封闭新生血管为治疗的关键,可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗88%~95%病例新生血管完全封闭。也有报告氩激光治疗后,26%的新生血管完全退缩,57%部分退缩,17%稳定。已发生视网膜脱离者,可作巩膜环扎术,但应注意镰状细胞贫血的SC患者作此手术,有71%发生眼前节缺血,而无镰状贫血的眼仅有3%发生。故手术时应采取预防措施,如输血、给氧、降低眼压、避免牵拉或离断直肌等。[详细]
镰状细胞性肾病的症状表现是什么
镰状细胞性肾病症状,血尿、蛋白尿、低蛋白血症、指(趾)骨梗死、肾病综合征、胸痛、脱水、关节疼痛、皮肤老化、身痛、急性肾衰竭、发烧。[详细]
镰状细胞贫血要做哪些检查
镰状细胞贫血检查,血常规、骨髓显像、大生化检查、血红蛋白电泳、异常红细胞形态检查、红细胞镰变试验、网织红细胞生成指数[详细]
镰状细胞性肾病要做哪些检查
镰状细胞性肾病检查,1.血液检查 有不同程度的溶血性贫血和轻度黄疸,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代。血红蛋白电泳显示大量HbS,镰状细胞形成试验阳性。2.尿液检查 可见血尿、蛋白尿、低渗性多尿;本病不管纯合子型或杂合子型均可发生血尿,可呈肉眼血尿,但以镜下血尿为主。[详细]
镰状细胞贫血眼部病变的症状表现是什么
镰状细胞贫血眼部病变症状贫血貌 、蓝巩膜、 失血过多后贫血,其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。[详细]
请问镰状细胞病是有什么病?
镰状细胞病是一种遗传性血红蛋白分子功能紊乱疾患,当血红蛋白分子暴露在各种环境中,红细胞血红蛋白发生聚合,扭曲变形成镰状,这种变形允许红细胞从细胞间通过,导致下游组织营养受损。镰状细胞病的症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降﹑HbS上升﹑镰状细胞数增多后出现﹐一方面表现为慢性溶血性贫血﹐平时有比较恒定的轻度贫血﹐伴有巩膜轻度黄染﹐肝脏轻﹑中度肿大﹑婴幼儿可见脾大﹐随年龄增长脾脏因纤维化而缩小[详细]
请问镰状细胞病是有什么病?
镰状细胞病是一种遗传性血红蛋白分子功能紊乱疾患,当血红蛋白分子暴露在各种环境中,红细胞血红蛋白发生聚合,扭曲变形成镰状,这种变形允许红细胞从细胞间通过,导致下游组织营养受损。镰状细胞病的症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降﹑HbS上升﹑镰状细胞数增多后出现﹐一方面表现为慢性溶血性贫血﹐平时有比较恒定的轻度贫血﹐伴有巩膜轻度黄染﹐肝脏轻﹑中度肿大﹑婴幼儿可见脾大﹐随年龄增长脾脏因纤维化而缩小[详细]
请问镰状细胞病有什么表现?
镰状细胞病的表现常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降﹑HbS上升﹑镰状细胞数增多后出现﹐一方面表现为慢性溶血性贫血﹐平时有比较恒定的轻度贫血﹐伴有巩膜轻度黄染﹐肝脏轻﹑中度肿大﹑婴幼儿可见脾大﹐随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。镰状细胞病是一种遗传性血红蛋白分子功能紊乱疾患,当血红蛋白分子暴露在各种环境中,红细胞血红蛋白发生聚合,扭曲变形成镰状,这种变形允许红细胞从细胞间通过,导致下游组织营养受损[详细]
请问镰状细胞病有什么表现?
镰状细胞病的表现常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降﹑HbS上升﹑镰状细胞数增多后出现﹐一方面表现为慢性溶血性贫血﹐平时有比较恒定的轻度贫血﹐伴有巩膜轻度黄染﹐肝脏轻﹑中度肿大﹑婴幼儿可见脾大﹐随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。镰状细胞病是一种遗传性血红蛋白分子功能紊乱疾患,当血红蛋白分子暴露在各种环境中,红细胞血红蛋白发生聚合,扭曲变形成镰状,这种变形允许红细胞从细胞间通过,导致下游组织营养受损[详细]
镰状细胞贫血
你好,目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化,故病因治疗无意义。治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。发热时查疟原虫和抗疟疾治疗以缓解症状,减少器官损伤并发症;促进造血和延长生命。[详细]