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最新问题
Q：

糖原累积症如何从饮食方面调理

A：

一、早餐，1、主食:高纤维馒头或饼等高纤维主食；2、副食:①煮鸡蛋或荷包蛋一个.②淡豆浆、牛奶或小米粥可任选一种.③凉拌蔬菜。二、午餐，1、主食:高纤维大米饭、高纤维馒头、高纤维面条或其它高纤维主食2、副食:①瘦肉、鱼、鸡、鸭可根据情况选择.②清炒蔬菜、凉拌蔬菜、豆制品等。三、晚餐1、主食:①高纤维馒头、高纤维大米饭等高纤维主食.②喜欢喝粥者可根据个人习惯选择小米粥、绿豆粥、红小豆粥等.2、副食:[详细]
Q：

糖原累积症分几种类型，怎么分的？

A：

糖原贮积病有很多类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖，包括Ⅰa型（葡萄糖-6-磷酸酶缺乏）及更罕见的Ⅰb型（G-6-P微粒体转移酶缺乏）、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌-能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍，包括Ⅴ型、Ⅶ型，磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位缺乏另有Ⅱ型、Ⅳ[详细]
Q：

糖原累积病Ⅱ型是怎么回事

A：

你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺乏所致，该酶是一溶酶体酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨胀造成细胞受损。[详细]
Q：

请问糖原累积病Ⅱ型严重吗？

A：

你好，糖原贮积病Ⅱ型可并发呼吸道感染也是常见的死亡原因之一。患者应及时到医院进行诊断，对症治疗。平时多休息、多喝水。[详细]
Q：

请问糖原累积病Ⅱ型是遗传吗

A：

你好，糖原累积病Ⅱ型是遗传，妊娠14～16周作宫内穿刺和羊水细胞培养测定其酸性麦芽糖活性若见降低，则应中止妊娠。遗传病治疗困难疗效不满意，预防显得更为重要预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。[详细]
Q：

请问糖原累积病Ⅱ型用什么药

A：

你好，本病尚缺乏特效治疗用细菌中提取制剂治疗发现肝内糖原下降,应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。[详细]
Q：

糖原累积病I型的危害有哪些？

A：

您好！糖原累积病I型的危害有新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等，患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。腹部因肝持续增大而膨隆显著。肌肉松弛，四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见。时有低血糖发作和腹泻发生，随着年龄的增长，低血糖发作次数可减少，由于血小板功能不良，患儿常有鼻衄等出血倾向。[详细]
Q：

糖原累积病I型该怎么办好？

A：

您好！糖原累积病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻糖原累积病I型的临床症状。日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液，以维持血糖水平在4～5mmoL/L。也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法，效果同样良好。[详细]
Q：

糖原累积病I型是怎么回事

A：

您好！糖原累积病I型是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成。[详细]
Q：

糖原累积病I型病遗传吗

A：

您好！糖原贮积病是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，不一定会遗传，必须是有俩个含有该隐性染色体的父母都将该隐性染色体分配到一个受精卵里或者是母体的卵子有该隐性染色体而父体的是Y染色体发育成的才会是糖原累积病I型病。[详细]
Q：

糖原累积病I型要注意些什么?

A：

您好！糖原累积病I型要注意些注意低糖饮食，规律饮食，禁吃零食，，饮食清淡，均衡膳食，注意定期复查。[详细]
Q：

糖原累积病I型怎么诊断

A：

您好！糖原累积病I型的诊断：肝细胞染色较浅，浆膜明显，因胞浆内充满糖原而肿胀且含有中等或大的脂肪滴，其细胞核亦因富含糖原而特别增大。细胞核内糖原累积、肝脂肪变性明显但无纤维化改变是本型突出的病理变化，有别于其他各型糖原累积病。糖原累积病I型的产前诊断可通过胎儿肝活检测定葡糖-6-磷酸酶活力进行，通常在孕18～22周进行。[详细]
Q：

糖原累积病I型有什么临床表现

A：

您好！糖原累积病I型重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。腹部因肝持续增大而膨隆显著。肌肉松弛，四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见。但身体各部比例和智能等都正常。糖原累积病I型患儿时有低血糖发作和腹泻发生。少数幼婴在重症低血糖时尚可伴发惊厥，但亦有血糖降至0.56mmol/L(10mg/dl[详细]
Q：

得了糖原累积症怎么办啊

A：

请尽早就医，判断自己是几型糖原累积症，然后对症下药，配合医生进行治疗。[详细]
Q：

糖原累积症怎么诊断?

A：

糖原累积症分很多个症型，针对不同的证型有不同的诊断方法，主要是根据临床症状做出诊断的。[详细]
Q：

糖原累积症有什么临床表现？

A：

糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖，包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏)、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌—能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍，包括Ⅴ型、Ⅶ型，磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位缺乏另有Ⅱ型、Ⅳ型等。[详细]
Q：

糖原累积症是怎么引起的

A：

糖原贮积病为常染色体隐性遗传，磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。[详细]
Q：

糖原累积症预后怎么样？

A：

你好，预后：Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原贮积病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型经过适当治疗预后较好。[详细]
Q：

有谁知道糖原累积症有哪些症状

A：

常见症状有：静脉曲张 心律失常 上消化道出血 腹水 肌肉萎缩 肝功能不全 心脏增大 心力衰竭 无力 肝肿大糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖，包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏)、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌—能量障碍性糖原贮积病主要表现为肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍，包括Ⅴ型、Ⅶ型，磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚[详细]
Q：

糖原累积症吃什么好

A：

患有此病的患儿，由于组织细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分析障碍，容易出现低血糖，为了使血糖维持接近正常水平，要少食多餐，膳食中含脂肪要减少，如肥肉、油脂，要适当增加富含蛋白质食物，如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品，蔬菜选择鲜豆类，如绿豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等。低血糖、高脂血症明显期，给少量多次单糖或双糖饮食，可用每4～6h口服生玉米淀粉2g/kg，或静脉滴注高碳水化合物液的治[详细]
Q：

糖原累积症怎么治疗？

A：

你好，治疗方式根据不同的类型一下列出不同的治疗方法。Ⅰ型：(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。(2)防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。(3)防治感染。(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。Ⅱ型：目前尚无有效疗法。Ⅲ型：进食宜少量多餐，高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血[详细]
Q：

先天性肝糖原累积症可以彻底治愈吗

A：

先天性肝糖原累积症：多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠。指导意见：本病的治疗可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，从而减轻临床症状。治愈效果无法确定，主要在于加强护理，护理好的话小孩的生命质量就很高的。[详细]
Q：

肝糖原累积症是遗传病吗？有什么方法能在孩子出生前诊断是否得这个病，能不能终止妊娠？

A：

是的，肝糖原累积症(glycogenstoragedisease,GSD) 为一组较少见的婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病，同胞子女发生率明显增加。肝糖原累积症是糖原累积症较常见的类型。多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。由于不同酶缺陷而分为1－6型。肝糖原累积症是糖原累积症最常见的类型[详细]
Q：

何为糖原累积症？

A：

糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原。因此糖原(一种淀粉)大量累积。最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型(庞珀病)，通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏，使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性无力，有呼吸及吞咽困难。庞珀病是不可治愈的，大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童及成人，造成上、下肢肌无力及深呼吸功能减退。其他类[详细]
Q：

肝糖原累积症1、2型有何好的解决方案

A：

Ⅰ型：(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。(2)防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。(3)防治感染。(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。Ⅱ型：目前尚无有效疗法。[详细]
Q：

三型糖原累积症有什么症状？

A：

体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大、发育障碍较突出，部分患儿在4～6岁时可出现脾肿大，此患儿可有肝纤维化的证据，但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭。除肝病变外，大部分患者有肌无力，尤其疾走和爬山时，但不会发生肌肉痉挛。部分患者有肌肉萎缩。糖原可累积在心脏，出现心脏增大。心电图有非特异性变化，但不发生心力衰竭和心律失常，肾脏不大。低血糖较GSD-Ⅰ轻，青春期时肝脏有缩小趋势，只有伴有磷[详细]
Q：

一型糖原累积病有什么症状？

A：

一型的临床表现：肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等。[详细]
Q：

糖原累积症怎么治疗？

A：

Ⅰ型：(1)防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。(2)防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。(3)防治感染。(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。Ⅱ型：目前尚无有效疗法。Ⅲ型：进食宜少量多餐，高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。Ⅴ型：①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或[详细]
Q：

三型糖原累积病怎么诊断？

A：

Ⅲ型诊断依据(1)症状和体征：肝大、肌无力。(2)胰高糖素试验：清晨空腹肌内注射后，患者血糖不升或上升很少;进食2小时后肌内注射，血糖可上升3～4mmol/L，血乳酸浓度不变。(3)肝脏或肌肉活检：用碘测定呈紫色反应，证实有界限糊精存在。也可作红细胞白细胞加碘检测。(4)红细胞、白细胞淀粉α1，6-葡萄糖苷酶活性测定[详细]
Q：

一型糖原累积病如何诊断

A：

[详细]
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