近日，5岁的小朗（化名）在无明显诱因的情况下，出现腹胀腹水一个多月，肚子大如锣，在其他医院治疗，没明显的改善。后辗转入广州市妇女儿童医疗中心，经多学科会诊，诊断为肝窦阻塞综合症（又称肝小静脉闭塞病）。
术前照片：孩子腹腔大量积液
在广妇儿介入科主任李海波带领下，PICU、麻醉科、超声科等多学科协同，介入治疗团队成功为患儿实施经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）。目前患儿已康复出院，身体状况良好。据了解，颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）在业内被誉为外周介入手术的皇冠，操作繁琐，手术难度高，尤其在低龄儿童中的实施，国内尚属空白，广州市妇女儿童医疗中心也是全国唯一能开展TIPS术的儿童医院。
被家人投喂草药“一点红” 5岁儿童肝衰竭
追溯患儿病史，医疗团队才得知孩子患有自闭症病，语言发育落后，3个月前父母为给孩子治病，在公园私自采摘草药“一点红”自配中药熬制，每日给孩子喂饮，期待改善孩子体质，然而事与愿违。原来这些中草药含有吡咯烷生物碱成分，造成小朗肝脏受到了明显的损伤。
肝窦阻塞综合征的主要病因与误食含有吡啶生物碱成分的草药有关，常见的含有吡咯烷类生物碱的草药还有“土三七”。由于“土三七”与临床中常用于散瘀止血、消肿止痛的中药材“三七”外形相似，因此常常被人搞混。患儿的主刀医生介入血管瘤科庞宁东主任医师表示，肝窦阻塞综合征发病有三大特点：起病急、进展快、病情重，刚开始表现为腹水腹胀，再往后就是肝衰竭、肝昏迷，进展特别快，甚至危及生命。
肝窦阻塞综合征，又称肝小静脉闭塞病，是由各种原因导致肝血窦、肝小叶中央静脉和（ 或） 小叶下静脉内皮细胞水肿、坏死和脱落，进而导致管腔狭窄或非血栓性闭塞，造成肝功能损伤、肝脏淤血，从而导致肝内窦后性门脉高压，治疗不及时致死率极高。
“我们的肝脏就像个‘过滤器’一样，从胃肠道吸收而来的大量营养物质、杂质，经门静脉输送到肝脏，肝脏把血液过滤一遍后，再经下腔静脉回流到心脏。肝窦是特殊的毛细血管网，是肝细胞与血液之间进行物质交换的重要场所，这个地方被堵塞了，血液就无法正常回流到上腔静脉，导致肝内门脉压升高，出现肝脏肿大、腹胀等情况。”李海波主任解释道。
难度极高、顶尖介入手术疏通生命通道
由于血管堵塞严重，药物治疗不理想，病情一天天恶化，医生团队决定为小朗实施TIPS手术，在门静脉与下腔静脉之间的肝实质内建立分流道，以微创方式降低门静脉压力，使得重度腹水明显缓解，生活质量显著改善，并减低肝性脑病及肝肾综合征的发生率。
术中植入门-体静脉支架后造影显示支架通畅
术后照片：孩子腹腔积液消失，顺利康复出院
庞宁东主任医师介绍，“整个手术过程采用了七、八种基本的介入治疗技术，10多个环节和10多种各种不同的医疗器械；而且，由于目前没有儿童专用手术器械 ，采用成人的器械来为儿童手术，可操作空间小，对操作者技术要求极高。 ”
据了解，庞宁东主任医师一直以来专注研究类似肝脏疾病，自2022年1月首次应用TIPS术治愈儿童肝窦阻塞征后，目前已是第六例。
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