国内多数学者认为此病是一种后天性疾病，1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病，铃木报道10例中7例有扁桃体炎，3例分别有结核性脑膜炎，头枕部疖肿及咽部脓肿等，Stockman曾报道7例镰状细胞性贫血的患者合并此病，Suzuki报道日本高山族人群发病率高，认为是过敏性动脉炎所致。
（二）发病机制
1。病理解剖学 烟雾病的病理解剖变化主要有以下三种改变。
（1）大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔狭窄，闭塞，受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚；内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维；中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死，消失，闭塞性血管的病变性质有的符合先天性动脉发育不全，有的为炎性或动脉硬化性改变，有的为血栓形成，例如钩端螺旋体病引起者为全动脉炎。
（2）异常血管网：主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿，增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚，断裂，以致淤血屈曲，血栓形成闭塞，扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。
（3）脑实质内继发血液循环障碍的变化：表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。
电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内弹力层的破坏。
2。病理生理学 当血管狭窄，闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成，侧支循环增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网，异常血管网作为代偿供血的途径，当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张，增生进行代偿供血，这些代偿作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前，中动脉，如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失，因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于其后部，如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。
3。发病机制 血管中层平滑肌细胞的破坏，增生与再破坏，再增生，反复进行可能是烟雾病发病的形态学基础。
当血管狭窄或闭塞形成时，侧支循环逐渐建立，形成异常血管网，多数异常血管网是一些原始血管的增多与扩张形成的，当血管闭塞较快以至于未形成足够的侧支循环进行代偿供血时，那么，临床上就表现为脑缺血的症状，若血管闭塞形成后，其近端压力增高，造成异常脆弱的，菲薄的血管网或其他异常血管破裂，临床上就出现颅内出血的症状，当颅内大动脉完全闭塞时，侧支循环已建立，病变就停止发展，由于病变的血管性质不同，病变的程度不一，侧支循环形成后在长期血流障碍的作用下，新形成的血管又可发生病变，故其临床症状可表现为反复发作或交替出现。
