多系统萎缩（MSA）在50岁以上人群的年发病率为（3～5）/10万人，MSA发病年龄多在中年或老年前期（32-74岁），其中90%在40—64岁，平均发病年龄54岁，明显早于特发性帕金森病。80%的患者在出现运动障碍症状后5年内瘫痪，20%的患者存活期可以超过12年，平均病程3～9年。

神经细胞缺陷因素：在神经胶质细胞，特别是少突胶质细胞等胞浆内发现包涵体，免疫组化研究发现这些包涵体内含有免疫活性的细胞周期依赖性激酶、有丝分裂原活化蛋白激活酶等。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现α-突触核蛋白表达，提示在本病发病中起重要作用。

遗传因素：多系统萎缩患者很少有家族史，全基因组单核苷酸多态性关联分析显示，α-突触核蛋白基因（SNCA）rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA患病风险。其他候选基因包括：tau蛋白基因（MAPT）、Parkin基因等。

环境因素：环境作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增加多系统萎缩发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。

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