先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏是一种什么病?

张湘民 预约
张湘民 主任医师

中山大学附属第六医院 (三级甲等) 睡眠呼吸障碍诊疗中心

擅长:       耳鼻咽喉显微及内镜微创外科手术、鼻-鼻窦及颅底外科手术与修复重建、颅面创伤骨折修复矫整形。鼻咽癌显微内镜检查及早期诊断,咽鼓管功能及听力障碍的检查与治疗,儿童及成人鼻咽喉气道疾病、鼾症、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAHS)的诊断与治疗;耳鼻咽喉疑难病例诊治:如面肌痉挛、三叉神经痛、鼻颅底及侧颅底(听神经瘤等)肿瘤、鼻咽喉气管肿瘤、复杂型脑脊液鼻漏及脑膜脑膨出等。

【名医解答】 先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏是最常见的一种内耳畸形,是耳胚胎发育障碍所致。此病可为染色体显性或隐性遗传疾病,也可为非遗传性疾病。临床表现主要为单耳或双耳不明原因感音性聋,由于颅内压力的作用可使脑脊液直接与内耳相通,内耳长期的压力增高以及脑脊液的搏动,可使镫骨底板骨质逐渐被吸收而变得菲薄,易在内耳压力的作用下穿破,脑脊液通过鼓室、咽鼓管流出,形成脑脊液漏,所以大多数伴自发性脑脊液耳漏和(或)鼻漏。当脑脊液流经中内耳漏口则易致逆行性颅内感染,出现发热。如果脑脊液经漏口顺咽鼓管流致前鼻孔则如流“清涕”一样,当脑脊液流经咽腔则刺激咽壁引起反复咳嗽,故幼儿患者易被误认为是体质弱所致之反复呼吸道感染。

先天性外耳及中耳畸形
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