右室双出口为不完全性大动脉转位的一种。系主、肺动脉同源于右心室伴有室间隔缺掼的复合畸形，多数伴有肺动脉狭窄。室间隔缺损是左心室出口，半月瓣与房室瓣之间无纤维连接。室间隔缺损位于室上嵴之下称主动脉下型，位于室上嵴之上称肺动脉瓣下型。
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