急性间歇性肝性卟啉病
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急性间歇性肝性卟啉病

什么是急性间歇性肝性卟啉病
急性间歇性肝性卟啉病是一种常染色体显性遗传病,其发病机制是肝产生过多的卟啉前体物、δ-氨基酮戊酸(δ-ALA)和胆色素原,引发神经功能异常,表现为急性剧烈腹痛、神经精神症状、心动过速、高血压、抗利尿激素分泌过多而致水中毒、昏迷。尿经曝晒后呈红色。
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诊疗基本知识
发病部位
内分泌系统
多发人群
所有人
典型症状
心动过速 急性腹痛
临床检查
卟啉病检查
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