动脉-肝发育不良综合征
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动脉-肝发育不良综合征 (胆汁淤积综合征、Alagille综合征)

什么是动脉-肝发育不良综合征
动脉-肝发育小良综合征(arteriohepaticdysplasiasyn-dromc)异名:胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本征于1932年首先由Sweet报道,在一家族中发现3例肝外胆管闭锁,其中2例伴有先天性心血管异常;以后于1956年Alagille、1973年Watson、1976年Greenwood又分别报告了此征。是一种可累及肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等多系统或器官的显性遗传性疾病,常以婴儿期胆汁淤积为突出表现,临床上和胆管闭锁鉴别困难。其特征为慢性肝内胆
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诊疗基本知识
发病部位
全身
多发人群
婴幼儿
典型症状
黄疸 皮肤瘙痒
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