先天性胆管扩张症(congeIutalcysticdilatationofbileduct)是一种伴有胆汁淤积的先天性胆道畸形，可发生于肝内、外胆管的任何部分，好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochuscyst)，可导致胆管梗阻、胆道感染、结石形成、淤胆性肝硬化和囊肿穿孔，甚至恶变。本病临床上以腹痛、黄疸、腹部包块为主要表现。部分亚洲国家发病率较欧美国家高，好发于女性，男女之比约为1：3~4，约80%在儿童期发病。
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