肾肉瘤约占肾脏恶性肿瘤1%～3%，且难与肾脏肉瘤样癌相鉴别。包括平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、成骨肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管肉瘤、血管外皮细胞瘤等。易转移至肺和肝脏，即使行肾切除术，很少有生存5年者。女性占多数，高发年龄30～60岁，症状和体征较典型，常有血尿、疼痛和肿块三联征。肾肉瘤常为巨大肿瘤，肾动脉造影见血管稀少，常侵犯集合系统，IVU显示有充盈缺损存在。
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