马方综合征
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马方综合征 (马凡综合征、先天性中胚层发育不良、蜘蛛指征、肢体细长症)

什么是马方综合征
马方综合征(marfan’ssyndrome)是指原因不明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病,属常染色体显性遗传,包括了躯体异常、眼晶状体脱位、关节松弛以及心脏大血管病变在内的一系列临床表现的综合征。但部分患者并无家族史。Marfan综合征(Marfan'ssyndrome)异名:马方病、肢体细长症、蜘蛛指(趾)症。其中心血管病变是病人死亡的主要原因。
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诊疗基本知识
发病部位
内分泌系统
多发人群
所有人
典型症状
视网膜脱离 骨骼异常 蜘蛛指
临床检查
透明质酸
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