遗传性因子V缺陷症
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遗传性因子V缺陷症 (Owren综合征、Owren症或副血友病)

什么是遗传性因子V缺陷症
遗传性因子V(FV)缺乏症由Owren率先报道,故又称Owren综合征、Owren症或副血友病,是一种非常少见的常染色体隐性遗传性疾病,男女均可患病,少数患者的父母为近亲婚配。因子V是由肝细胞和巨核细胞合成的糖蛋白,通常只有纯合于才会出血,表现为创伤后局部血肿、鼻出血和其他部位黏膜出血及月经过多。约l/4患者可发生关节出血。发病率约为1/l00万。
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诊疗基本知识
发病部位
血液系统
多发人群
所有人
典型症状
牙龈出血 出血 鼻出血 瘀斑
临床检查
部分凝血活酶时间 凝血酶消耗试验
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