完全性大血管转位是指大动脉相互位置关系异常、与形态学心室连接关系不一致的一组复杂性先心病，主动脉与形态学右心室相连接，而肺动脉与形态学左心室相连接。其发生是胚胎早期心球纵隔发育和动脉干旋转异常所致。发病率约占全部先心病5%左右，在发绀先心病患者中居第二位，新生儿发绀先心病患者中居首位。此病预后很差，如不进行手术治疗，多早期夭亡，未经治疗者30%于生后数日内死亡，50%在1个月内死亡，90%在1年内死亡。存活的要儿，一般都合并大的室间隔缺损或单心室，或同时合并室间隔缺损与肺动脉狭窄。
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