肺动脉瓣狭窄是胚胎时期肺动脉瓣膜发育异常所致，在所有先天性心脏病患者中占8%～10%，占先天性心脏病各类型发病率第4位。症状取决于肺动脉瓣狭窄的程度。轻度狭窄可无症状。严重病例约半数在出生后即有明显发绀，并有心力衰竭表现。
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