Caroli综合征，又称先天性胆管扩张综合征。本征分为单纯型和合并肝纤维性型两种类型。单纯型肝组织无明显变化。肝纤维性型肝有纤维增生，胆管扩张，并出现脾大和门脉高压。本征病因不明，可能为常染色体隐性遗传，肝内胆管增殖缺陷引起肝内胆管囊状扩张。
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