良性家族性肝内胆汁淤积症
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良性家族性肝内胆汁淤积症

什么是良性家族性肝内胆汁淤积症
良性家族性肝内胆汁淤积症(BRIC),又称良性特发性复发性肝内胆汁淤积症。是ATP8Bl基因(编码FICl)突变引起的本病似有家族史,发病机制不明。儿童期和青年期出现间歇发作性黄疸,可伴皮肤瘙痒,大便变浅,尿色深,乏力和畏食;伴肝大,但无脾大,也无发热。黄疸持续数周或数月而自行消退。间隔一段时间又可发作。
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诊疗基本知识
发病部位
腹部
多发人群
所有人
典型症状
黄疸 皮肤瘙痒
常用药品
丁二磺酸腺苷蛋氨酸
临床检查
肝内胆汁淤积症检查
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