再生障碍性贫血免疫治疗
欠规范化疗效仅达10%

家庭医生在线：家庭医生在线：各位网友大家好，欢迎收看家庭医生在线，《慢病防治》专家访谈节目。近年来，青壮年中再生障碍性贫血的，发病率越来越高，理应引起大家的重视。因此，我们十分有幸邀请到，广州市第一人民医院血液内科主任王顺清教授，请他来与网友们分享他多年研究，再生障碍性贫血的从医经验，告诉大家如何治疗再障。王主任，您好！

王顺清主任：大家好！

家庭医生在线：王主任，据了解，再生障碍性贫血的发病率越来越高，请问我国目前再生障碍性贫血的发病情况是怎样的？

王顺清主任：再生障碍性贫血，是一个罕见病。经国外的大量研究发现，再障发病率约为十万分之零点七四。而重型再障发病率是十万分之二左右。近年来再生障碍性贫血的发病率确实在升高，目前已达到十万分之六左右。其中重型再障大约占十万分之二左右。
>那么，这是什么原因导致的呢？首先，与劳动过程中的劳动保护不足有关。例如从事橡胶行业、皮革行业的患者发病率明显提高。其次，与环境污染有密切联系。例如接触苯而导致再障病发。

家庭医生在线：请问儿童再障与成人再障，在发病上各有什么特点呢？

王顺清主任：儿童与成人的再障患者，主要表现为三系血细胞（包括红细胞、白细胞、血小板）的减少。但是儿童的再障患者跟成人从发病机制上有所差异。遗传因素所导致的再生障碍性贫血，多见于儿童。而大部分成人主要为获得性的再障。

家庭医生在线：在临床确诊再生障碍性贫血之前，患者应该进行哪些检查呢？

王顺清主任：再生障碍贫血没有特征性的标志检查。因此，它的临床诊断必须进行排除性的诊断的方式来进行确诊。一般情况下，患者进行血常规检查时，发现血细胞减少，才逐渐发现自己患有再障。当血小板出现明显减少的情况，就必须进行骨髓穿刺来鉴别是否存在骨髓衰竭的问题。

家庭医生在线：治疗障碍性贫血的关键是要及时，那么治疗再障的最佳时期是什么时候呢？

王顺清主任：一般情况下，重型再生障碍性贫血需要及早进行治疗。由于起病快、病情严重，如果得不到及时有效地治疗，重型再障患者在3-6个月之内，死亡率可到达90%。有数据显示，重型再障患者在诊断后23天之内进行治疗，与23天以后才进行治疗的效果，有明显的差异。而非重型再障的治疗，并不需要强调非常的及时。

家庭医生在线：请问再生障性贫血的免疫治疗具体有哪一些方法？它是怎么样应用的呢？

王顺清主任目前，再生障性贫血的免疫治疗的标准方法是抗胸腺免疫球蛋白以及环孢霉素的联合免疫抑制治疗。若单用环孢霉素进行治疗，治疗的有效率大概是仅有10%。而正规的联合免疫治疗，有效率可达到70%左右。只要条件允许，都应采取标准的免疫抑制治疗。

家庭医生在线：王主任，请问贵科室在治疗再生障碍性贫血方面有哪些特色疗法呢？

王顺清主任：广州市第一人民院血液内科在治疗再障方面，有一定的特色。首先，在免疫治疗方面，抗胸腺球免疫球蛋白加环孢霉素联合治疗的基础上，再对患者进行脐带血的输注，初步显示出良性的治疗结果。从移植方面来说，市一医院血液内科成功进行单倍体的移植，目前已有完成20多例的移植，效果良好。这对解决我国同胞供者缺少的问题具有促进作用。

家庭医生在线：免疫治疗是每个再障患者都适用吗？如何根据患者的情况，去选择治疗方法呢？

王顺清主任：再生障碍性贫血免疫抑制治疗，并不适合所有患者。再生障碍性贫血免疫抑制治疗主要是针对免疫因素导致病发的患者。因此，不是免疫因素引起的再障患者，免疫抑制治疗的疗效，较造血干细胞移植要差。如果有适合的移植供者，应首先考虑选移植。

家庭医生在线：免疫治疗再生障碍性贫血,需要多长时间？目前治疗再障的临床效果怎么样？

王顺清主任：免疫抑制治疗再障的周期较长。抗胸腺细胞免疫球蛋白的用药期为五天。而环孢霉素的免疫治疗，就需要很长的时间，标准的治疗期为一年。随后开始慢慢减量，需要大概一年，加起来需要两年的时间。若患者的疗效较差，则可能需要3-5年的时间，甚至维持少量环孢霉素的用药。
标准的免疫抑制治疗对再障的的临床疗效是很好的。一般80%的再障患者能活过五年。对于二十岁以下的患者的有效率会更高，甚至超过90%。虽然，因年龄的差异疗效存在加减，但总体五年存活率达到70%。

家庭医生在线：面对再生障碍性贫血的患者，应该注意哪些来帮助患者减轻病痛？

王顺清主任：对重型再生障碍性贫血患者应重视正规的护理。首先，患者由于白细胞低，容易发生感染。患者应注意个人卫生状况。对于重型再障患者，应尽可能在无菌病房隔离接受治疗。其次，患者应尽可能避免剧烈的运动。以免因血小板少而引起脑出血，皮下出血，或者出现血肿等。第三，贫血严重患者容易出现心慌乏力等表现，应尽量卧床休息。需要注意的是，在使用药物必须征求血液病的医生的意见来指导用药。饮食方面，尽量避免使用带刺或骨头的视频，避免划破咽喉、食道等，引起出血。饮食需注意卫生，以免引起感染，出现肠炎，胃炎等问题。

家庭医生在线：经过与王教授的详谈，相信大家对再生障碍性贫血的治疗,都有了一定的了解，如果您想获取更多健康的相关资讯，欢迎登陆家庭医生在线网站垂询查阅。再次感谢王主任的分享，我们下期再见，谢谢！

王顺清主任：谢谢！