你好,海洋性贫血三种类型(1)重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重黄疸并有发育不良其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出其典型的表现是臀状头长骨可骨折骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块亦可见胆石症、下肢溃疡常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病(2)中间型:轻度至中度贫血患者大多可存活至成年(3)轻型:轻度贫血或无症状一般在调查家族史时发现2.轻型患者无症状或轻度贫血脾不大或轻度大病程经过良好能存活至老年本病易被忽略多在重型患者家族调查时被发现实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变红细胞渗透脆胜正常或减低血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060)这是本型的特点HbF含量正常3.中间型多于幼童期出现症状其临床表现介于轻型和重型之间中度贫血脾脏轻或中度大黄疽可有可无骨骼改变较轻实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型红细胞渗透脆性减低HbF含量约为0.40~0.80HbA2含量正常或增高
海洋性贫血三种类型(1)重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重黄疸并有发育不良其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出其典型的表现是臀状头长骨可骨折骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块亦可见胆石症、下肢溃疡常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病(2)中间型:轻度至中度贫血患者大多可存活至成年(3)轻型:轻度贫血或无症状一般在调查家族史时发现2.轻型患者无症状或轻度贫血脾不大或轻度大病程经过良好能存活至老年本病易被忽略多在重型患者家族调查时被发现实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变红细胞渗透脆胜正常或减低血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060)这是本型的特点HbF含量正常3.中间型多于幼童期出现症状其临床表现介于轻型和重型之间中度贫血脾脏轻或中度大黄疽可有可无骨骼改变较轻实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型红细胞渗透脆性减低HbF含量约为0.40~0.80HbA2含量正常或增高
对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
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刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
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刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
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刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
地中海贫血的最大危害来自于贫血,长期贫血会导致病人脏器功能减退,首先骨髓会过度造血...
刘维瑜 主治医师 广州医科大学附属第三医院
乙型地中海贫血症病患者需要在发病后长期接受输血,以减低贫血的并发症,患者透过此治疗...
陈敏 副主任医师 广州医科大学附属第三医院