请问专家，溶血性贫血(球型红细..

一）一般治疗当发生溶血危象或再障危象时应输血.平日注意防治感染.给予小量叶酸,以防缺乏.（二）脾切除为最有效的疗法.切脾后虽球形红细胞不减少,异常脆性试验不变,但可减轻黄疸,改善贫血.最好延迟到4岁以后再切脾,以减少术后感染的危险.术后应给予抗生素,术前最好进行针对肺炎球菌,流感杆菌及脑膜炎双球菌的预防接种.本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病.如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重.由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法.但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术.如果患儿病情严重,不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术.5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年.

溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：一、病因治疗：去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药；感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日200-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。三、脾切除术：脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。四、输血：贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。五、其它：并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。六、中医辨证：本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主；晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。

1.防治感染,避免劳累和情绪紧张,适当补充叶酸.2.防治高胆红素血症.3.输注红细胞,轻者无需输注,重者要输.4.脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效,术后黄胆消失,不再发生溶血危象和再生障碍危象.红细胞寿命延长,但不能根除线图缺陷.手术应于5岁以后进行.