Wissler-Fanconi综合征亦称变应性亚败血症,较为少见,主要表现为长期间歇性发热,一过性皮疹,关节疼痛,白细胞增多,血沉增快,血培养阴性等,目前病因不肯定,认为是一种感染性变态反应.发病机制不十分明确的一组征候群,该病症的发生,发展,转归比较明确,发热,白细胞升高,皮疹等,近似败血症.但血培养阴性,抗生素治疗无效而皮质激素治疗有效,是一综合征.发病机制感染-变态反应 目前多数学者认为,本病与感染和变态反应有关,抗原可能是微生物(细菌,真菌,病毒)及其代谢产物,尘埃,花粉等.由于本症血培养阴性,且各种抗菌药物治疗无效,故一般认为本病不是由感染直接引起的,可能是通过感染-过敏-免疫反应这一途径.本病的主要临床表现为发热,皮疹,关节症状.肝脾及淋巴结肿大,血清α2及γ球蛋白增高,血沉增快.激素治疗有效等均为变应性疾病的共同表现.故认为,本症开始有一个细菌感染过程,可能细菌数量不多,毒力不强,对机体无明显直接作用,但其可作为抗原与抗体结合,从而引起全身变态反应.感染只在早期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用.与类风湿有关 有人认为与类风湿性关节炎有关,是临床病程中的一个阶段或临床Ⅱ型.临床表现发热 常有高热,热型多为弛张热,体温波动幅度大,日差可达2~4℃,热程可有间歇,常持续数周,数月以至数年.少数呈稽留热或不规则热,高热时可有畏寒,但罕有寒战和抽搐.发热与患者中毒症状不相平行,热程虽长,但一般情况尚好,高热时患者意识清醒,热退后如同常人.皮疹 皮疹多随高热出现,也有体温下降而皮疹不退者.皮疹大小不一,形状不定,反复出现,为斑丘疹,麻疹样,猩红热样,或多形红斑等.皮疹呈淡红色,容易消失(即一过性),1天之中仅存数小时,偶可持续24小时或更长时间.午后,傍晚,发热至高峰时易见.初起皮疹分布广泛,但以后趋于局限,主要累及四肢和躯干,也可累及颈面部,掌趾处少见,每次发疹程度不一,虽多变性,消失后不留痕迹.关节症状 儿童病例累及关节者较少,而成人则较多.以膝并节最早和最易受累,腕,肘,踝,髋关节等亦常累及.关节疼痛常随体温升降而出没,部分伴有暂时性关节肿胀,一般不留后遗症,少数患儿可发展成慢性关节炎.淋巴结肿大 常见于病初,发生率为60%左右,系全身性.肿大的淋巴结多见于颈侧,腋下,腹股沟等处,如黄豆至蚕豆大,活动,无压痛.如累及肠系膜淋巴结,可引起腹痛.淋巴结肿大历时数天至数月,常随全身症状缓解而消失.其他临床表现 高热时约有半数病例出现心前区功能性收缩期杂音.部分累及心包形成心包炎,但无心包积液,极少累及心肌而发生心肌炎.部分患者有肝脾大,肝脏质地柔软,肝功能轻度损害.少数患者可有腹痛,胸膜炎及脑部症状等.实验室检查血常规 白细胞总数及中性粒细胞增高,常有核左移,白细胞总数一般在(15.0~20.0)×109/L,有的高达100.0×109/L.多数患者有中,轻度贫血,其原因是:①病程时间长;②营养缺乏;③水杨酸类及激素引起消化道出血.血沉 绝大多数病例均有血沉增快,多在40~100mm/h,有的高达130mm/h,血沉与发热无明显平行关系.血,骨髓培养均为阴性结果.其他 测血清蛋白电泳,多数患者α2γ球蛋白增高,一般早期α2球蛋白增高,后期γ球蛋白增高.ASO多数正常.抗核抗体,狼疮细胞,类风湿因子等均为阴性.部分患者有轻度肝功能异常,很少有肾功能损害.诊断与鉴别诊断建议诊断标准 ①长期反复发作的弛张型或稽留型高热,但患者情况一般较好.②反复出现一过性,多形性,易变性皮疹,皮疹与发热有关,随热程度消长.③关节疼痛,热退后消失,常伴有淋巴结和肝脾肿大.④白细胞总数增高,中性粒细胞核左移,血沉增快.⑤血或骨髓细菌培养阴性.⑥抗菌药物治疗无效,而激素或其他免疫抑制剂则显效.⑦除外感染,L型败血症及某些胶原病.鉴别诊断 与败血症,传染性单核,红细胞增多症,风湿热,SLE,结核病,伤寒,药疹,肺炎,胆道感染,淋巴瘤,恶组等多种疾病.治 疗抗感染治疗 由于本病和感染关系密切,并且还可能存在着未被清除的感染病灶,初期应用广谱抗生素是合理的,待体温降至正常即停用.肾上腺皮质激素 激素是目前治疗本病较为有效的药物,应用指标为:①全身症状明显,或呈暴发型者;②有心肌炎,心包炎,心衰等并发症者;③对水杨酸制剂不能耐受者;④关节疼痛严重者.激素治疗应视病程和程度选用不同类型的皮质激素,如急性高热期一般用氟美松10~20mg/d或氢化考的松200mg/d静滴,待症状缓解后改用强的松30~40mg/d口服[儿童1~2mg/(kg.d)].使用激素时需注意:①药量要足;②疗程要长,一般连用3~6个月;③减量不宜过快,病情缓解后逐渐减量,每周减5mg为宜,如有的患者难以减量或停用时,可用消炎痛[1.5~2.5mg/(kg.d)]和氯喹[4~5mg/(kg.d)],连用3~6个月作为激素控制发热后的替代疗法.对症处理 高热时应用物理或药物降温.脱水者补液,烦躁不安时可给予镇静剂.
一)以下五项化验中,有2或3项以上阳性则提示感染可能性大.①杆状核/中性粒细胞之比值≥0.2;②白细胞计数<5×109/L;③C反应蛋白升高(≥15mg/ml,微量法++~+++),④第1小时血沉≥15mm;⑤乳胶亲血色球蛋白阳性(25mg/dl). (二)周围血象,多数有白细胞总数增高,中性粒细胞增高,核左移及中毒颗粒.严重病例白细胞计数可明显减少.血小板计数常降低.血红蛋白及红细胞计数常下降. (三)血培养,抽血时须严格消毒,有条件者可在不同部位抽取两份血样本送培养,或一份血注入2个培养瓶,同时作厌氧菌及L型细菌培养,必要时行脑脊液及尿培养. (四)局部病灶细菌培养和涂片检查有参考意义.尤以在2或3处找到同一病原时有意义. 治疗 一,抗生素治疗 当临床及实验室检查结果提示有细菌感染时,需在抽血送血培养后立即开始应用杀菌性抗生素.在病细菌不明确时,一般采用联合用药. 如在1周内发病,尤其是3天内发病者,可选用氨苄青霉素50mg/kg次,每日2次静滴+氨基糖甙类(如尼泰欣4-8mg/kg.d.每日1次静滴)或者选用第三代头孢菌素,如头孢氨噻肟50mg/kg.次,每日2次静滴,或头孢三嗪,50~100mg/kg.d.每日1次静点. 1周以后发病者,以葡葡球菌感染可能性大,可用万古霉素10~15mg/kg.次,一日2次静点;绿脓杆菌首选头孢他定50mg/kg.次,一日2次静滴;厌氧菌首选甲硝唑,每次15mg/kg,一日次,24~48小时后每次7.5mg/kg,静滴. 泰能为新型β内酰胺类抗生素,对绝大多数G(+)及G(-)需氧菌和厌氧菌有强大杀菌作用,每次20mg/kg(≤36周)或每次20~30mg/kg(≥36周),每日2次静滴. 二,支持疗法 ①保暖,供氧,及时纠正水,电解质紊乱和酸中毒. ②少量多次输血或血浆,丙种球蛋白500mg/kg,每日1次,共3~5次. 三,对症治疗 有心功不全加用地高辛,有高胆红素血症及时光疗或换血,有休克者用肾上腺皮质激素及多巴胺等;合并DIC者可应用肝素
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