原发性腮腺淋巴瘤的诊断根据腮腺部位出现的无痛性肿块,经手术活检、病理组织学检查确诊。80%的病人在诊断时为Ⅰ、Ⅱ期。原发性腮腺淋巴瘤采用Ann Arbor分期。但该病的误诊率较高,原因是就诊时常常怀疑其他恶性肿瘤,而很少想到该病。原发性腮腺淋巴瘤需与肌上皮涎腺炎、恶性混合瘤、腺泡细胞癌、黏液表皮样癌、腺样囊腺癌、未分化癌等区别。特别是黏膜相关性淋巴瘤与肌上皮涎腺炎的区别较困难,后者常被误诊为“假性淋巴瘤”,免疫组化和流式细胞仪对区别二者是有帮助的,大多数恶性淋巴瘤可显示异常的免疫表型和免疫球蛋白轻链限制,分子遗传学分析可显示免疫球蛋白基因重排为单克隆性。