苯丙酮尿症治疗与用药
Q:

儿童苯丙酮尿症如何治疗

A:

您好,苯丙酮尿症是一种遗传病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法,一旦确诊后,应立即给予低苯丙氨酸饮食,严格控制蛋白质、尤其是动物蛋白质的摄入。应保证总热量、蛋白质、一定数量的苯丙氨酸摄入,注意维生素、微量元素的补充。建议到当地正规医院专科就诊,在医生指导下进行规范的诊疗,...[详细]

Q:

苯丙酮尿症怎么治疗?

A:

苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,为常染色体隐性遗传,由于染色体基因突变苯丙酮尿症导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见,可有脑小畸形,肌张力增高,步态异常,腱反射亢进,手部细微震颤,肢体重复动作等。由于黑色素缺乏,患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅黑色素的缺乏使患者更容易受到太阳光中紫外线的伤害,因此患者应尽量减...[详细]

Q:

你好,请问的了先天性苯丙酮尿症的治疗方法有哪些呢?可以进行手

A:

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病,发病率在我国是万分之一,是由苯丙氨酸羟化酶缺陷引起的一种先天性代谢疾病。会引起一系列严重的中毒症状。[详细]

Q:

什么是基因治疗苯丙酮尿症呢?是需要进行手术治疗?

A:

你好苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出[详细]

Q:

苯丙酮尿症要怎么治疗?

A:

对于苯丙酮尿症的治疗,一般建议诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵,操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗,到何时可停止,...[详细]

Q:

苯丙酮尿症饮食治疗的目的是什么?

A:

苯丙酮尿症的饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时,联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常,但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中,应密切观察患儿的生长发育营养状况,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏,可出现腹...[详细]

Q:

苯丙酮尿症要怎么治疗

A:

苯丙酮尿症的治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上,辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵,操作起来有一定困难。[详细]

Q:

怎么治疗小儿苯丙酮尿症

A:

小儿苯丙酮尿症的疗原则如下:(1)早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。(2)控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体内代谢所必需。PKU患者的智能障碍是由于体内过量的Phe及旁路代谢产物的神经毒性作用而引起,要防止脑损伤只有减少从食物中摄取苯丙氨酸,一般应保持血苯丙氨酸浓度在120~360μmol/L较为理想。(3)调查个体食谱 由于每个患儿...[详细]

Q:

苯丙酮尿症这个病严重吗治疗要花多少钱啊

A:

你好,需要注意饮食,目前不能根治.可以注意饮食预防疾病发展.[详细]

Q:

苯丙酮尿症能彻底治疗好吗

A:

苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,引起中枢神经系统的损伤。主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物...[详细]

Q:

苯丙酮尿症需要怎么预防,怎么治疗

A:

正常人的苯丙氨酸浓度为0.06-0.18MMOL/L(1-3mg/dl)。不知您的上述单位是什么。该病属于是遗传性疾病,多为基因变异所致。目前没有很好的预防措施,治疗也没有很好的药物,就是孩子早期低苯丙氨酸食物饮食。建议根据上述参考范围判断宝宝是否患有苯丙酮尿症。[详细]

Q:

小儿苯丙酮尿症需要手术吗

A:

小儿苯丙酮尿症不需要手术治疗,病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶,以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。[详细]

Q:

苯丙酮尿症怎么治疗

A:

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.本病属常染色体隐形遗传.诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.低苯丙氨酸饮食[详细]

Q:

如何治疗苯丙酮尿症

A:

你好,苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐性遗传。诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。医生询问:[详细]

Q:

苯丙酮尿症这个病严重吗?治疗要..

A:

诊断一旦肯定,应立即给予积极治疗,治疗开始时年龄愈小,效果愈好. (一)低苯丙氨酸饮食对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类,蔬菜和水果等低蛋白质食物为主.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30-50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后....[详细]

Q:

苯丙酮尿症有治吗要怎么治

A:

8个月,苯丙酮尿症治疗苯丙酮尿症要及早治疗,不然会引起智力和体格等其它方面的损害[详细]

Q:

苯丙酮尿症有没有药物能够治疗?..

A:

苯丙酮尿症的治疗方案:  诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.  1,低苯丙氨酸饮食  主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量...[详细]

Q:

我家孩子两个月,得了苯丙酮尿症,吃啥药能...

A:

您好,苯丙酮尿症治疗越早,治疗效果越好,有百分之八十的治愈率建议您到医院正规治疗,及早治疗,预防神经损害[详细]

Q:

治疗由苯丙酮尿症引起的智力低下

A:

患者苯丙酮尿症的诊断是依据患儿有智力低下、头发黄、肤色白、运动、语言发育落后的症状,化验血苯丙氨酸增高,排除其他疾病引起的苯丙氨酸增高即可诊断。苯丙酮尿症的治疗目前尚缺乏苯丙氨酸羟化酶这种药物,故只能通过减少从食物中摄取苯丙氨酸的方法,使体内苯丙氨酸浓度控制在合适的水平。[详细]

Q:

苯丙酮尿症可以治疗吗

A:

您好,尿三氯化铁实验基本可以明确诊断,治疗不是问题的。十岁的小孩发病的很少见到,可能性不大。因不能面诊,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行![详细]

Q:

小儿苯丙酮尿症吃什么药

A:

治疗  1.治疗原则PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良因此要用低苯丙氨酸饮食治疗例如上海生产的华夏2号或其他同类产品其治疗原则如下:  (1)早期治疗:一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好智能发育可接近正常人晚治疗者都有程度不等的智能低下3~5岁后治疗者可能减轻癫痫和行为异常但对已存在的严重智能障碍改善不明显由于新生儿筛查在我...[详细]

Q:

苯丙酮尿症,能进行干细胞移植治疗吗?

A:

苯丙酮尿症是因为机体苯丙氨酸羟化酶缺乏导致的,为常染色体隐性遗传性疾病,造血干细胞移植是不能治疗这种酶缺乏疾病的。建议平时不要吃肥肉,饮食中适量控制糖份,必须采取采取低苯丙氨酸饮食,以缓解症状。[详细]

Q:

关于苯丙酮尿症的治疗

A:

你宝宝这种情况是先天性遗传病。这种病要及早治疗。目前为饮食治疗,就是吃特种苯丙酮尿症奶粉。这个不需要到北京。需要与当地妇幼保健院联系,一般有国家救助奶粉。本省就能解决你的问题。[详细]

Q:

治疗苯丙酮尿症

A:

苯丙酮尿症是一种常染色体隐形遗传病,是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种,因患儿尿液中排除大量的苯丙酮酸代谢产物而得名,我国的发病率在北方人群高于南方人群,苯丙氨酸是人体必须的氨基酸之一,食入的苯丙氨酸一部分用于合成蛋白质,另一部分通过转化成酪氨酸.当然也有人体内的BH4缺乏导致的血苯丙氨酸升高.它的缺乏通常在小孩出生3-6个月开始出现症状,一岁时症状明显.表现为智力发育落后,头发变黑黄,皮肤白...[详细]

Q:

苯丙酮尿症如何治疗

A:

诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.  1,低苯丙氨酸饮食  主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70...[详细]

Q:

苯丙酮尿症的治疗

A:

1、低苯丙氨酸饮食  主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(k...[详细]

Q:

苯丙酮尿症在广州哪个医院可以治疗?

A:

你好这个苯丙酮尿症建议去当地三甲医院来治疗就可以了,并且需要注意定期复查,是可以控制住的[详细]

Q:

苯丙酮尿症15了现在有点抽畜,发抖治疗方

A:

你好 建议做脑CT检查下看是否并发了脑萎缩了。如果是发生脑萎缩的现象,需要对症治疗为主,可用抗癫痫药物治疗的。[详细]

Q:

怎么治疗苯丙酮尿症Ⅱ型

A:

你好,苯丙酮尿症Ⅱ型的治疗:对症处理。[详细]

Q:

苯丙酮尿症能生孩子吗?患了苯丙酮尿症应该如何治疗呢?费用高...

A:

这个有可能是会影响到小宝宝的生长,建议楼主要做慎重的考虑,这时候要咨询一下医生相关意见,看看对于小宝宝的影响是否比较大。[详细]

新闻 养生 育儿 美容 两性 饮食 心理 减肥 妇科 男人 女人