好医生说健康 | 什么是先天性胆道闭锁？确诊后应该怎么办？

近年来，我国已经成为仅次于美国的第二大器官移植大国。根据相关数据统计，在器官移植手术中，肝移植手术的比例约占三成左右，接受手术的患者中还有相当一部分是儿童。为什么年纪这么小的孩子就要进行肝移植呢？中山大学附属第三医院副院长、肝脏外科主任杨扬教授表示，在终末期的肝病都需要进行肝移植。而需要进行肝移植的儿童中，主要是与两大类疾病相关，一种是先天性胆道闭锁，另一种是与肝脏相关的先天性代谢或遗传性疾病。

什么是先天性胆道闭锁？

先天性胆道闭锁是一种胆管闭塞性疾病，发病率约在五千分之一左右。患儿会出现持续性加重的黄疸，同时还可能会伴有白陶土色大便和黄褐色尿等症状，如果不及时进行治疗，可进展为肝硬化、肝衰竭，危及生命。

孩子确诊了先天性胆道闭锁应该怎么治疗？

中山大学附属第三医院副院长、肝脏外科主任杨扬教授表示，一些先天性胆道闭锁患儿在早期可以接受葛西手术治疗，其原理是将肠子和闭锁的胆道切断后再接起来，从而缓解部分患儿的病情。但是在许多情况下，胆道闭锁的病变局限于肝内，不完全是肝外胆道的问题。所以从预后来说，还是有70%-80%的患儿需要进行肝脏移植手术。但是在确诊之后，是先做葛西手术，还是直接进行肝脏移植，两个选择都各有利弊，目前还没有统一的说法。总的来说，需要依据患儿的具体情况，包括年龄、体重、身体条件、黄疸进展的快慢、是否合并肝硬化等进行综合判断。

在进行器官移植手术后，患者的随访工作，对于保证移植物和器官移植受体的存活和生活质量非常重要。据杨扬教授介绍，中山大学附属第三医院肝脏外科暨肝脏移植中心成立于2003年，现已累计完成各类肝移植手术3000余例，例数和疗效均位居全国前列。同时，中山三院成立了儿童肝移植随访管理中心，关注儿童肝移植后随访管理，同时进一步完善移植随访数据库资料，也有利于更好进行科学研究和分析。