一哭闹，甚至动一下就会立刻变成“紫娃娃”；发育缓慢，相比同龄孩子袖珍许多。更可怕的是，随时都有生命危险。10岁的小华（化名）身高只有117cm，体重仅有23kg，远落后于同龄人，是一名被佛山福利院领养的患有先天性心脏病的唐氏宝宝（先天愚型），他的手指及脚趾形状很有“特色”，指端远端粗大，像一个个打击乐器中的鼓槌，其心电监护中关于反应外周血氧饱和度的数据一直在80%～85%徘徊，而正常人在98%以上。这些奇特的体征主要因为小华患有一类被称为“无声的杀手”的先天性心脏病——法洛四联症。
2023年2月28日，广东省妇幼保健院心脏中心来了3名特殊的患儿：来自佛山福利院患有先天性心脏病的孤儿。3名患儿当中最小的仅有2岁，最大的15岁，病情涵盖房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症以及包括完全型房室间隔缺损、右室双出口、单心房在内的复杂先心病。上帝为他们关上一扇窗，定会为他们开启另外一扇窗，入院后，我们积极地给这些患儿完善术前检查，制定个性化的治疗方案。截至日前，3名患儿均已在广东省妇幼保健院心脏中心获得有效救治。
3名患儿中年龄最小的乐乐（化名）诊断为房间隔缺损，动脉导管未闭。据主管医生介绍，检查结果已提示乐乐有重度的肺动脉高压，如果再不手术，一旦持续的肺动脉高压导致患儿出现艾格曼森综合症，患儿将彻底失去手术机会。在住院后第二天，乐乐就顺利做了房间隔缺损修补术+动脉导管结扎术，同时为了让手术伤口更美观，医生特意选用胸骨中下段小切口“微创手术”。
紧随乐乐之后，3月2号，小华也顺利送入了手术室。相比乐乐，小华的病情相对复杂。小华诊断是重型法洛四联症，这本是一种常见的先天性严重的紫绀型心脏畸形，其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，大多数病例应尽早行一期解剖根治术，最佳年龄为半岁左右。
显然小华已经错过了最佳的手术年龄，由于肺动脉狭窄，小华右心室向外泵血时的阻力会加大，心室肌肉需要自我增强以克服阻力，慢慢地，右心室就越来越肥厚；肥厚的肌肉会进一步加重狭窄，形成恶性循环。术中打开胸腔后，我们发现实际情况和预想中的一样复杂、严重，右心室变得异常肥厚，流出道严重狭窄，增加了手术难度……
“手术十分顺利，孩子现在情况很稳定，嘴唇已经变红了。”下手术台后，外科医师黄景思第一时间向福利院工作人员转达了患儿的基本情况。
在广东省妇幼保健院心脏中心，3名患儿得到了贴心的照顾和专业的救治，医院开通救助绿色通道，调配优势医疗资源，开辟爱心收治专门病房，根据患儿情况陆续安排手术。历经十来天检查、手术与康复，目前，随着手术的患儿陆续成功康复出院，也意味着本次补“心”之旅将圆满收官。
广东省妇幼保健院作为广东省民政厅、广东省卫生健康委搭建的全省儿童福利机构孤残儿童急危重症省级医疗救治“绿色通道”合作医疗机构之一，按照“先治疗、后结算”的原则，安排福利院先心患儿抢救、住院、治疗、手术、康复事项；救治费用纳入医保报销、大病保险、医疗救助后，由基金会兜底资助。目前，我们已救治了10余名患有复杂先天性心脏病福利院儿童。我们通过制定个体化手术方案和治疗方式，在患者康复方面做了周密的计划和安排，这些孩子通过手术以后，可以和正常孩子一样，回归社会，以后可以正常的生活、学习。出院不出视线，后期，我们将会定期行随访与跟踪。
文章来源：广东省妇幼保健院公众号
