当北京遇上西雅图，可能是一场浪漫的邂逅，但是当气管畸形遇上鼻腔狭窄，血管环遇上舌根囊肿，就是一个又一个棘手的难题。近日，广东省妇幼保健院心脏中心，耳鼻喉科，麻醉科，多科联合，连打两场漂亮的“组合拳”，勇攀气管手术的“珠穆拉玛峰”。
一、“一站式”手术解决了患有先天性气管狭窄（O型气管软骨），右主支气管狭窄合并双侧鼻腔严重狭窄的早产宝宝呼吸难题。
二、同一天打响的“联合保卫战”，是另外一名血管环（右位主动脉弓，迷走左锁骨下动脉，左位动脉韧带Kommerell憩室）合并舌根囊肿的5个月大的患儿，同期完成血管环矫治术+迷走左锁骨下动脉移植术+kommerell憩室切除术及舌根肿物切除手术，解除气管的“双重压迫”，获自由呼吸。
气道畸形，鼻腔狭窄，肺出血，1个月的早产宝宝危在旦夕
“患儿面色发绀，吸出了鲜红色的泡沫痰，患儿心率测不出，快，胸外按压，去，准备呼吸机……”胎龄只有35周的练练（化名）仅有2.1kg，刚出生就面临着一场生死大抢救，依靠呼吸机维持呼吸。当地医院无救治条件，遂转至广东省妇幼保健院进一步医治。医护人悉心照顾，给予高频通气、抗感染，静脉营养等对症支持治疗，但血气分析二氧化碳分压持续居高不下，面临着严重的呼吸衰竭，肺出血的练练生命岌岌可危。
纤支镜和CT检查发现，练练的气管为O型气管软骨环，整段气管有接近3/5的长度狭窄，最窄的地方仅有3mm，比绿豆还细小，右主支气管最窄的地方仅有2mm，针孔大小的气管细到连最细内径的纤支镜都无法顺畅通过。雪上加霜的是，练练的鼻腔还是真实版的 “ 针鼻 ”，鼻咽部的CT显示右侧鼻腔内径最窄处仅有1.2mm，左侧最窄处仅1.9mm，别说像正常新生儿一样用鼻子呼吸，内径仅有2mm吸痰管都无法伸下去，稍不留神，就有被痰液堵住的危险。
面临狭窄、出血，营养等一系列问题，患儿的情况不容乐观，必须要经过外科手术解决这些问题，才能让他与其他宝宝一样，自由的呼吸，自主喝奶，健康长大。
但是摆在医生面前的 “ 拦路虎 ” 却一个接着一个：患儿年龄小，体重轻，气管成形手术难度十分大，此外，如果只是解决气管问题，练练将来还会因为鼻腔狭窄面临着鼻塞、呼吸困难、气促发绀，甚至窒息的风险。“遗留任何一处难题，这个孩子都有生命危险，没办法撤离呼吸机。”广东省妇幼保健院心脏中心孙善权主任说。
珠联璧合：多学科同助力，联合手术来“突围”
面对气管和鼻腔的双重难题，还有机会一举“突围”吗？一面是危险重重的手术，一边是亟待手术的小生命，孙善权主任及其团队决定联合耳鼻喉科邹宇主任一起完成手术。
2月13日，在心脏中心手术室， 一场“胆大心细，精雕细琢”的多科联合手术开始。第一棒，孙善权团队给练练行气管，隆突及右主支气管成形术+气管外固定术，游离气管，上下滑片成形“撑开”狭窄的气管，加宽右主支气管，手术后，气管镜下观察气管通畅。
随后，“ 接力棒 ” 交给了耳鼻喉科邹宇主任，先用探条逐步将患儿双侧鼻孔打通至宽度约7mm，然后再固定鼻咽管，鼻内镜下双侧鼻腔探查+双侧后鼻孔成形术也顺利完成。
“与心脏中心联合同期完成气管及鼻腔成形手术，是广东省妇幼保健院首例，此举国内外十分罕见，术后，待患儿气管逐步恢复后，再保留3个月左右的硅胶管扩张鼻道，建立宽大的后鼻孔，这样孩子的呼吸问题就可以彻底解决了。”邹宇主任解释。
术后的呼吸评估才是最后的“法官”。“我们也十分欣慰，5个月大血管环合并舌根囊肿的患者术后当天就顺利撤下呼吸机。”心脏中心的黄景思医生说。
小练练也已经顺利度过危险期，各项生命体征平稳，现阶段我们正在逐步攻克感染关，呼吸关，营养关，守好患儿术后最后一道防线。
目前，广东省妇幼保健院会针对多个疑难杂症问题开展多场MDT讨论会，众专家一起为一名患者制定个性化治疗方案，力求患者治疗最优化。
文章来源：广东省妇幼保健院公众号
