原发性胆汁性胆管炎属于自身免疫性疾病，常见于中年女性。早期主要表现为全身乏力和皮肤瘙痒，发展到一定程度时可诱发腹泻、黑色素沉着以及皮肤粗糙等，严重时可诱发骨质疏松或骨软化。虽然原发性胆汁性胆管炎病变在胆管上，但一直放任不管却会诱发肝衰竭。
为什么原发性胆汁性胆管炎会诱发肝衰竭？
胆管相当于体内的导管网络，同时连接着小肠、胆囊以及肝脏，其作用是排出胆汁。原发性胆汁性胆管炎的介导是T淋巴细胞，可持续攻击肝小叶中胆管上皮，损害胆管，阻碍胆汁由肝脏流出，使得大量胆汁在肝脏淤积。随着病情的进一步发展，胆管功能逐渐减弱或丧失，进而诱发肝硬化或肝衰竭。大多数患者没有明显症状，仅一小部分患者会出现皮肤瘙痒和全身乏力等，然后逐渐出现皮肤发黄、眼白处发黄、恶心以及纳差等，也有部分患者会出现口干舌燥、眼睛干涩和骨质疏松等。最可怕的是，原发性胆汁性胆管炎，会在短短时间内发展成失代偿期肝硬化或肝硬化，最终只能面临着肝移植。
原发性胆汁性胆管炎分为哪几个阶段？
第1阶段：临床前期
原发性胆汁性胆管炎患者早期，自身抗体呈现阳性，此阶段通常持续10年左右。
第2阶段：无症状期
此阶段患者的生物化学指标异常，不过并没有明显的临床症状，通常能维持5~10年左右。
第3阶段：症状期
此阶段患者会出现明显的症状，如全身乏力和皮肤瘙痒等，发展到肝硬化时需5~8年的时间。
第4阶段：失代偿期
此阶段已经出现门静脉高压，患者不仅仅承受着身体上的痛苦，而且生存期也有所缩短，一般生存期低于3年。
温馨提示
虽然原发性胆汁性胆管炎会发展成肝衰竭，不过大多数患者预后良好，早期积极接受治疗，没有合并门静脉高压，不伴有其他自身免疫性疾病，熊去氧胆酸治疗反应灵敏的患者，生存期跟健康者差不多。但是，原发性胆汁性胆管炎发展到终末期时，往往伴有顽固性腹水、食管胃底静脉曲张和肝性脑病等，那么存活时间不足一年，这种情况下只能接受肝移植手术来延长寿命。与此同时应做好生活调理，提供足够的热量和蛋白质以及维生素，保护好皮肤。
