一个多月的小轩轩（化名）自出生后就挺闹腾的，一吃奶脸色就憋得发紫，好像喘不过气来似的，吃一会歇一会，喉咙里还好像总是有一口痰在那，安静的时候可以听到喉咙里发出很大的呼呼声。后来带去医院看时，经鼻咽CT及纤维鼻咽喉镜检查发现，小轩轩患的是先天性双侧后鼻孔闭锁，右侧骨性闭锁薄，左侧骨性闭锁厚且鼻腔狭窄畸形，医生建议尽早手术，否则，严重的话还可导致窒息死亡。因当地医院无法手术，爸爸妈妈带着小轩轩辗转了全国多家医院，均因手术操作难度大而暂时不能替小轩轩手术。几经周折后，小轩轩终于于上周四在广东省妇幼保健院接受了双侧鼻孔成形术，目前恢复良好，预计术后一周左右就可以出院了，术后仍会放支撑管半年以扩张鼻道。
先天性后鼻孔闭锁是临床上很罕见的一种先天性畸形，由于胚胎发育过程中，位于原始鼻腔与原始口腔间本应消失而形成原始后鼻孔的间隔--颊鼻膜，因未能消退而形成闭锁间隔。一般来说，单侧后鼻孔闭锁比双侧闭锁要常见一些，闭锁隔中，膜性闭锁或混合性闭锁的发生率约为1/8000，骨性闭锁更罕见，发生率约为1/2万。
新生儿出生后一开始是以鼻呼吸为主的，所以一旦后鼻孔闭锁后，首先会影响到的是小孩的正常呼吸，尤其是双侧后鼻孔闭锁的患儿，临床上表现为自出生后就有明显的鼻塞、呼吸困难、气促发绀，甚至窒息。幸存下来的小孩，每次在闭口或吃奶时，可因憋气而导致呼吸困难加重，并出现紫绀，从而拒绝吃奶，而张口啼哭时则可缓解，但再次吃奶时，也还是会出现同样的症状，而且在吸奶与换气的过程中还容易发生呛奶、误吸。由于吃不进奶，会影响到小儿的营养摄入，而且长时间张口呼吸，也会影响到其日后的颌面发育和智力发育。另外，由于通气不畅，缺乏对嗅觉神经的刺激，一些双侧后鼻孔闭锁的患儿还可出现嗅觉功能障碍。除此之外，有些后鼻孔闭锁的患儿还可合并有其他畸形，如泌尿生殖系统的畸形、先天性心脏病等。
先天性后鼻孔闭锁可通过纤维喉镜检查来确诊。一旦确诊时，尤其是双侧先天性后鼻孔闭锁的患儿，由于病情紧急，随时可能威胁生命，因此一般建议尽早手术为宜。“目前的治疗方法是通过鼻后孔形成术，术后再保留半年左右的硅胶管扩张鼻道，以建立宽大的后鼻孔来缓解呼吸困难的状况，但又因为新生儿、小婴儿的鼻腔非常狭小，经鼻进路手术视野小，对手术器械及手术医生的技术要求较高，稍微有一些偏差，就可能会造成鼻中隔偏曲、鼻甲损伤，或造成附近的脑组织的损伤等。”负责本次手术的省妇幼耳鼻喉科邹宇副主任医师介绍说。据了解，广东省妇幼保健院目前已经能为6个月以内先天性后鼻孔闭锁患儿实施手术，其中最小一例是出生才4天的患儿。
术后也不是就万事大吉了，邹宇主任说：“术后也有出现再闭锁的可能性，为了尽可能地减少术后的再次闭锁率，我们在设备和技术上也作了一些改进，目前认为2岁前是闭锁发生率最高的阶段，所以对这类手术患儿，我们仍会继续随访到他2岁。从目前做过这类手术的患儿随访情况来看，最早的一例术后一年半，也暂未发生再次闭锁。”
最后，邹宇主任提醒新手爸妈在育儿过程中，如果发现刚出生的小婴儿出现有呼吸困难，闭口、吃奶时面唇紫绀，张口啼哭时却可以得到缓解甚至消失，而且心肺查体无异常时，需高度警惕先天性后鼻孔闭锁的可能，应及时带孩子到医院耳鼻喉科就诊。
指导：广东省妇幼保健院 耳鼻喉科 邹宇 副主任医师
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