先天性外耳及中耳畸形常同时发生，前者系第2鳃弓发育不良以及第1鳃沟发育障碍所致。后者伴有第1咽囊发育不全可导致鼓室内结构、咽鼓管甚至乳突发育畸形等。临床上习惯统称为先天性小耳畸形。

您好，先天性外耳及中耳畸形根据出生后即有的耳畸形可作出初步诊断。要确定畸形程度应作听力检查，了解耳聋性质，若为传导性聋，属手术适应证。

先天性外耳及中耳畸形的治疗：先天性外耳及中耳畸形的手术时机：单耳畸形而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行。单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术。双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者应及早对畸形较轻的耳手术(一般在2岁以后)，以提高听力，促使病儿语言、智力的发育。耳廓畸形一般主张待成年后行耳廓成形术或重建术。第1级先天性外耳及中耳畸形如无听力障碍则不需治疗，有传导性聋者可从耳内切口作外耳道、鼓室成形术。对第2级先天性外耳及中耳畸形者，通常从鼓窦入路，行外耳道、鼓膜及听骨链成形术，以提高听力，术中注意避免损伤面神经。形成的“外耳道术腔周径应能容纳术者食指，“外耳道用中厚或全厚皮片植皮，防止术后外耳道重新形成瘢痕狭窄。第3级畸形由于内耳功能受损，一般不主张手术治疗。