骨肉瘤患者应尽早作截肢术或关节离断术，手术前后配合化疗和放疗可能提高疗效，单纯应用化疗或放疗效果不大。
骨肉瘤的治疗是以手术为主的综合治疗。化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率，而且化疗大大增加了保肢手术的机会，而不必行截肢术。对于典型骨肉瘤，如其术前化疗有效，则可行广泛大块切除术。但如化疗无效，则应行根治性切除或截肢。肺转移瘤常可行切除治疗。
1、活检
有了明确的组织学诊断，才能确定治疗方案。术前活检非常重要，是手术治疗的一部分，应由有经验的医生进行，因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有很少污染和危险性小的优点，其诊断阳性率在有经验的医院可高达80%以上。针吸活检失败应尽早做切开活检，切开活检的切口通常是纵形的，可在外科切除肿瘤时一并被切除。
2、化疗
化疗是成骨肉瘤的重要辅助治疗，大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤，术前化疗（新辅助化疗）可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失，肿块变小，关节活动度增大，AKP可降至正常。
大剂量化疗也是骨肉瘤全身性治疗有效方法，化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。这种治疗应早期进行。微小病灶比大的肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现。肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移，化疗可促进整个疾病的根治，增加治愈率。国外20%～40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈。
如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死，推迟手术治疗将影响生存率。因为化疗无效时，肿瘤将继续在繁殖期，肺的微小病灶将发展。化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率，因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。由于化疗的成功进行才使得骨肉瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢体并具有一定的关节功能。
利用顺铂（DDP）、多柔比星（ADR）、甲氨蝶呤-四氢叶酸（MTX-CF）、BCD、异磷酰胺（IFO）、环磷酰胺（CTX）等在1982～1988年国外有许多作者采用术前术后的化疗治疗成骨肉瘤，其无转移生存率为42%～89%。随诊5年以上者，Jaffe（1988）无转移生存率为56%，Takada（1986）为56%，Rossen（1982，1985，1986）为77%。
利用上述药物也有许多作者在1982～1988年采用术后化疗对骨肉瘤进行治疗，并报道了结果，无转移生存率在24%～65%，随诊5年以上者，法国骨肿瘤研究小组（1988）无转移生存率为41%（随诊70个月），Gasparin（1987）为45%，随诊84～132个月。
