朊蛋白病是一组由变异朊蛋白引起的可传染性、慢性进展性、致死性海绵状脑病，朊蛋白病最早发现于动物，200年后才发现其可在人类发生。本病的病原体为一种有传染性的蛋白质（pro-teinaciousinfectiousparticles），即prion，中译名为朊蛋白或感染性蛋白，简称PrP。虽然有些学者认为它可能含极微量的核酸（<50个核苷酸），但PrP是否含有核酸尚无定论，因而不属病毒范围。它能耐高热、核酸酶、紫外线等的分解作用，但多种蛋白酶、蛋白变性剂、去污剂、有机溶媒和尿素等能降低其传染性，说明蛋白质是引起感染的核心成分。那么，朊蛋白病的检查项目有哪些？

1、CSF检查

CSF常规及生化检查正常。少数病人蛋白质升高，一般不超过1g/L，白细胞数均正常。神经元特异性烯醇化酶（NSE）对CJD诊断均非特异性。而蛋白质130、131对CJD诊断较为敏感并具特异性。最近我国有学者以免疫印迹分析方法检测CSF14-3-3蛋白，阳性者强烈支持CJD诊断。

2、脑电图

早期发现有较多广泛的慢波，随病情进展，可见特征性、重复出现高波幅尖波，在慢波背景上出现广泛双侧同步双相或三相周期性尖慢复合波（PSWCs），枕区明显，间隔为0、5~2、5s，持续200~600ms，阳性率75~94%。

3、影像学检查

CJD早期CT与MRI大多正常。临床上发生迅速进行性智力丧失而不伴显著脑萎缩则提示CJD可能。

4、脑组织活检

组织病理学检查是CJD的金指标，存在脑海绵状改变而不伴炎症应答者符合本病诊断。

（责编：张琴琴 ）