闭塞性细支气管炎为小气道炎症性损伤相关的气流阻塞综合征。其气道的病理改变是狭窄性毛细支气管炎(constrictive bronchiolitis)和增殖性毛细支气管炎(proliferative bronchiolitis)。儿科BO 以病毒性感染为主要病因,也可能与其他病原体感染或严重皮肤黏膜过敏性疾病、胶原病、移植物抗宿主反应、吸入有毒物质及药物的副反应有关。
1、病因和发病机制
BO 有 特发性和继发性,在儿科多为继发性,常见病因如下。
(1)吸人因素:如毒气、异物、胃一食管反流(GER)等。
(2)感染因素:
①病毒,包括腺病毒(3,7,21 N+1)、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒A和B型及麻疹病毒;
②细菌,包括金黄色葡萄球菌、B族溶血性链球菌、肺炎链球菌;
③肺炎支原体;
(3)结缔组织疾病如类风湿性关节炎、渗出性多型性红斑(SJS )、系统性红斑狼疮、皮肌炎;(4)组织器官移植后,骨髓移植、心肺移植;(5)支气管肺发育不良(BPD)、先天性心脏病、囊性纤维化;(6)药物。目前认 为 BO的发生是各种原因导致的上皮细胞损伤,由于免疫反应介导,上皮细胞在修复过程中发生炎症反应和纤维化
2、病理表现
BO粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化致管腔狭窄,而管腔内无肉芽组织形成。轻时仅在细支气管粘膜、粘膜下和管壁外周有轻度炎性细胞浸润,细支气管上皮细胞可坏死。随着病变进展,管壁胶原组织产生,逐渐发生纤维化和瘢痕收缩,造成管腔的缩窄与扭曲,严重时管腔可完全闭塞。支气管狭窄、闭塞后气体吸收,使肺萎陷,分泌物滞留继发感染,导致支气管扩张。由于闭塞性细支气管炎的病理特点是管外瘢痕形成引起管腔缩窄,而非管腔内阻塞,因此又称缩窄性细支气管炎(constrictive bronchiolitis)。增殖 性 细支气管炎:病理特点是肉芽组织在气道内生长呈息肉状,主要累及呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡,肉芽组织包括细胞和富含蛋白多糖的基质。