原发性帕金森病是帕金森综合征最常见的病因，约占帕金森综合征的80%。帕金森症分四类，包括原发性帕金森症（帕金森病）、继发性帕金森症、帕金森叠加综合征及有帕金森症表现的遗传变性性疾病。帕金森病（PD）因黑质纹状体变性、脑内多巴胺含量显著减少所致，对左旋多巴治疗有效。

（1）年龄老化：60岁以后黑质多巴胺（DA）能神经元减少更明显；减少至50%以上而致纹状体DA递质含量降低80%以上会出现症状。

（2）环境因素与毒性暴露：外在环境某些化学物质可选择性地破坏神经元而诱发PD，如甲基苯甲氢吡啶（MPTP）是一种选择性作用于黑质纹状体系统的神经毒性物质，抑制线性粒体呼吸链复合物I活性，使ATP生成减少，并促进自由基生成和氧化应激反应，导致多巴瞎能神经元变性死亡。与MFTP分子结构类似的物质如杀虫剂，除草剂等。重金属铁、锰、铅等有关的工业环境暴露也被作为PD的危险因素。

（3）遗传因素：大多数原发性或继发性帕金森病为散发，有家族史者仅占5—10%，有的患者的亲属患ALS和痉挛性截瘫。10%PD患者有家庭史，呈不完全外显率的常染色体显性遗传。目前普遍认为，遗传因素可使患病易患性增加，并在环境因素及年龄老化的共同作用下，通过氧化应激、线粒体功能缺陷、钙超载、兴奋性氨基酸毒性、免疫异常、细胞凋亡等机制才导致黑质DA能神经元大量变性。

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