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如何治疗马方综合征?三个方面

家庭医生在线 2013/11/21 16:53:15 举报/反馈

关于如何治疗马方综合征,我们一般将其治疗方法分为治疗和预后两种。其治疗原则是“防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。”而目前对马方综合征尚无特殊的治疗方法,只能通过内科防治并发症、外科手术治疗以及一般治疗来治疗。对于以上三点治疗方法,一般治疗是能够通过患者自身实现的,日常避免强烈运动,注重防止感染,补充维生素C等。

(一)治疗

1、治疗原则:防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。

2、治疗措施:目前尚无特殊治疗方法。

(1)一般治疗:①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C,这对脯氨酸、赖氨酸羟化形成胶原有益。

(2)内科防治并发症:①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素(methandrostenolone)5mg,1次/d,长期使用。②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔(propranolol)10mg/次,3次/d;口服美托洛尔(betaloc)12.5~50mg/次,2~3次/d。③积极防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病变。

(3)外科手术治疗:手术指征:①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者,②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。

(二)预后

马方综合征的自然经过,尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看来预后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。1995年Sileveman报告马方综合征平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血、严重的心律失常。

(责编:吴敏 )

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相关问答
Q:马方综合征如何保健护理

马方综合征:保健马方综合征的自然经过,尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶。据调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前.2/3死于50岁左右。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。

Q:同型胱氨酸尿症和马方综合征有什么区别

同型胱氨酸尿症需与马方综合征鉴别:二者的共同点是晶体异位、蜘蛛指趾、心血管症状,但遗传方式和病情发展不同。本病为隐性遗传,马方综合征是常染色体显性遗传,指趾细长,自初生即可见到;而同型胱氨酸尿症在初生为正常,数年后骨骼的生长不成比例,而四肢加长,此外还有血栓栓塞症状,骨质疏松,椎骨有双凹畸形等。更重要的是马方综合征没有本病的生化代谢异常。

Q:同型胱氨酸尿症和马方综合征有什么区别

同型胱氨酸尿症需与马方综合征鉴别:二者的共同点是晶体异位、蜘蛛指趾、心血管症状,但遗传方式和病情发展不同。本病为隐性遗传,马方综合征是常染色体显性遗传,指趾细长,自初生即可见到;而同型胱氨酸尿症在初生为正常,数年后骨骼的生长不成比例,而四肢加长,此外还有血栓栓塞症状,骨质疏松,椎骨有双凹畸形等。更重要的是马方综合征没有本病的生化代谢异常。

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