8岁女童,经检查得知走路不稳,智力障碍。后医院为其安排了MRI检查,诊断为一侧性大脑半球发育不全。(此类病例一般采用MRI检查可较快速查出病因)
一侧性大脑半球发育不全的病理改变与脑小畸形一样,具有脑组织细胞量的减少及脑功能的下降。本病主要为先天性发育异常。但有时产伤亦会引起。其发病机制尚不清楚。
临床上主要表现为病侧颅脑小,头颅外形不对称,并伴有病侧脑对侧肢体的抽搐或瘫痪,严重者可出现智力低下。优势半球发育不全者尚会出现语言障碍。
本病和脑小畸形一样,为一侧性脑组织量减少和质的低劣,其病因亦相同。临床表现可见病侧颅脑发育较小,头颅外形不对称,并伴对侧肢体抽搐或瘫痪,智能可以正常,亦可伴有智能低下。X线平片见病变侧颅腔过小,颅板增厚,板障增宽,脑回压迹缺少,病侧蝶嵴和岩椎增厚抬高且平坦。