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皮肤松弛症的表现

转载 来源: 寻医问药网 2013/4/3 6:21:41 举报/反馈

  皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性疾病。皮肤松弛表现以面部最为明显,患者会出现眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现出典型的“猎犬脸”。

  不同类型皮肤松弛症的症状

  (一) 先天性皮肤松弛症

  常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。

  出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变,以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折,症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响,以颈、面和皮肤皱折部位最为明显,使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊,上眼睑皮肤下垂可妨碍视线,下眼睑下垂可形成外翻。

  肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其病变程度不等,轻者可不引起症状,严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难,平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化,易并发支气管肺炎。

  结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状,如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便血以及尿频、尿急、血尿等膀胱刺激症状。胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱折和脱垂。膀胱造影可见一些大小不等之憩室膨出阴影。

  心血管方面有时可见到心界扩大,左右心室肥厚,主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆孔未闭。心电图检查可出现心室肥厚,束支传导阻滞。严重者可并发肺心病和充血性心力衰竭。

  此外,还可见到眼角膜环状血管翳,体毛稀少,牙齿疏松,舌面龟裂,悬雍垂延长,咽部粘膜增厚,喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型,青春期后男性往往有阳痿症状等。

  (二) 获得性皮肤松弛症

  其临床表现如皮肤松弛、肺气肿、多发性憩室和心血管改变等,与先天性皮肤松弛症基本相似。其特征性改变为发病年龄晚,一般在青年或成年之后发病。发病前有某些其他皮肤病史,如湿疹、荨麻疹、反复发作的多形红斑等,亦有报道于青霉素过敏性药疹之后发生皮肤松弛者。面部表现亦有区别,先天性皮肤松弛患者面部畸形主要为钩状鼻,而获得性皮肤松弛症患者鼻外形大多正常,一般不伴有毛发稀少、牙齿稀疏、婴儿型外生殖器等发育上的缺陷。家族遗传史亦有助鉴别,获得性皮肤松弛无家族发病史。

  (三) 局限性皮肤松弛症

  一般为皮肤肉芽肿性疾病,如结节病、梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹力纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤之后。常在出生后不久即有皮肤松弛症。病变部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵膈疝等。

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(责编:成艳 )

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相关问答
Q:皮肤松弛症有什么临床表现?具体有什么分类?

皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性疾病。皮肤松弛表现以面部最为明显,患者会出现眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现出典型的“猎犬脸”。 一般将皮肤松弛症分为先天性、获得性和局限性三种,以先天性为多见。先天性皮肤松弛症,常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等;获得性皮肤松弛症,其临床表现如皮肤松弛、肺气肿、多发性憩室和心血管改变等,与先天性皮肤松弛症基本相似;局限性皮肤松弛症,一般为皮肤肉芽肿性疾病,如结节病、梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹力纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤之后。常在出生后不久即有皮肤松弛症。病变部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵膈疝等。

Q:获得性皮肤松弛症如何治疗 怎么预防获得性皮肤松弛症病情

先有皮肤炎症,后有弹性组织松解和松弛,如湿疹、多形红斑、荨麻疹、血管神经性水肿后可出现皮肤松弛症状,但无先天型发育障碍的特点,用药治疗有严重功能障碍或美容缺陷者,可行整形术。

Q:老年眼睑皮肤松弛症的症状有哪些

临床表现老年性眼睑皮肤松弛症给人一种苍老、萎靡不振的感觉。上睑下垂可遮盖部分视野,给人生活上带来了不方便,影响了人的外貌。严重时,要看清前方物件则需要抬头甚至用手去抬起上眼睑。下眼睑的“服袋重者可将皮肤睫毛推向内产生倒睫而出现明显的怕光、流泪、眼部异物感等角膜刺激症状。亦有部分患者由于眼轮匝肌退变松弛,加之眼睑本身的重力下坠关系,使睑缘不能紧贴眼球而造成下脸外翻、溢泪等不适的症状。

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