主-肺动脉窗是半月瓣以上升主动脉和肺动脉之间的异常交通，是一种罕见的先天性血管畸形。1830年Elliotson首次于尸检中发现。主- 肺动脉窗在先天性心脏病中的发生率低于1%。本病可孤立出现，也可与其他心血管畸形如动脉导管未闭、室间隔缺损等并存。Kutsche报道约半数主-肺动脉窗病人伴有合并畸形。

　　影像学检查

　　1．胸部X线检查　可显示心影扩大，以左房、左室扩大为主，肺血增多，肺动脉段凸出，肺门阴影增宽。正位胸片上，在主动脉弓以下，左肺动脉以上纵膈的弧形凹入。主动脉迂曲的时候，可以发生形状的改变。多种炎性病变和肿瘤性病变都可以导致主肺动脉窗的淋巴结增大。

　　2．超声心动图检查　可观察到升主动脉和肺动脉之间的缺损区，能详细描述缺损的形态、部位、冠状动脉起始及左、右肺动脉的口径与起源，并可识别其他合并畸形。

　　3．升主动脉造影　可见肺动脉与升主动脉同时显影，能展示缺损的大小和位置、相距冠状动脉开口的远近以及半月瓣与两大动脉的关系。

（责编：徐惠珍 ）