直肠阴道瘘临床各种表现为从轻度溢粪到显著转移溢粪不等瘘口小或肛门狭窄或肛门闭锁时，则表现为慢性缺少不完全性肠梗阻在出生后数日甚至数月或1岁后小儿发生排便困难，反面有顽固的大便秘结有时必须灌肠或用泻剂，才能排便若瘘口很大则无梗阻症状关心，但有排便位置异常排便疼痛和粪便变形加号症状。
治疗的主要方法：
各种类型的先天性肛门直肠畸形者均需手术治疗。但根据畸形的不同类型，瘘管的大小等可有不同的手术时间和手术方式。手术的目的是恢复有正常控制能力的排便功能。直肠阴道瘘由于成因复杂、种类繁杂、手术后感染、复发率高，再将手术难度较大，要达到一次成功，术式的选择是极其重要的。
对于先天性肛门畸形、直肠阴道瘘者应注意：
①手术方式与操作方法；
②直肠末端游离是否充分；
③避免严重感染；
④充分松解直肠粘膜末端达缝合无张力。
肛门闭锁合并低位直肠阴道舟状窝瘘：对瘘口很小，生后即有排便困难的病例，则可在新生儿期造口。若瘘口与阴道口似相距很近则在4～5岁后再作肛门成形术。如果阴道瘘较大，粪便排出通畅不必早期手术，至3～5岁时手术较为合适。
对于后天性直肠阴道瘘，特别是医源性直肠阴道瘘者应慎重选择手术时机，切忽因患者迫切要求而立即手术。手术应等待所有炎症消退、瘢痕软化，在受伤或已行修补术后3个月后进行。如果瘘管大要等待6个月。同时所有炎症一定要做适当引流。
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