Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome)分别由Budd(1899)和Chiari(1945)先后报告，是由于肝段下腔静脉和(或)肝静脉狭窄或阻塞所致肝静脉回流障碍的临床综合征。病因分先天性和后天性两种，前者为上段下腔静脉出生后未退化的蹼膜引起；后者与外伤、炎症、肿瘤压迫和血管内血栓形成有关。

　　临床与病理

　　多见于中青年，病程缓慢。临床常有肝大、脾大、腹水、下肢静脉曲张、水肿等门静脉高压和体循环回流障碍的症状和体征。病理表现肝大、淤血，肝窦扩张，肝静脉淤血，最后出现淤血性肝硬化。

　　影像学表现

　　X线：下腔静脉、肝静脉造影表现下腔静脉和(或)肝静脉阻塞或狭窄，腰升静脉、脊柱旁静脉、奇、半奇静脉等侧支显影和扩张，脾静脉扩张和门静脉高压。

　　CT：可见肝大、脾大和门静脉高压表现，肝密度不均，尾叶代偿性增大并密度增高，这是由于尾叶肝短静脉直接回流下腔静脉而不发生回流障碍所致。对比增强后，肝段下腔静脉和肝静脉不能显示，肝实质通常表现不均匀性强化，是由于肝静脉回流受阻导致肝脏血流重新分配的结果。CTA显示下腔静脉、肝静脉狭窄、梗阻或栓塞。

　　MRI：除显示肝硬化改变外，可清楚显示下腔静脉、肝静脉狭窄、阻塞。由于肝淤血，肝实质含水量增加，T1WI表现低信号，T2WI表现高信号。MRA可显示下腔静脉、肝静脉狭窄、梗阻或栓塞等。

　　诊断与鉴别诊断

　　CT、MRI检查在显示肝硬化的同时，应仔细观察下腔静脉和肝静脉有无狭窄、阻塞、血栓存在等，这对Budd-Chiari综合征的诊断非常重要。CTA、MRA、肝静脉或腔静脉造影，可直接显示下腔静脉和肝静脉的阻塞或狭窄部位、范围、程度，不但能明确诊断，且为介入治疗提供了有利依据。

（责编：徐惠珍 ）