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肝豆状核变性的饮食治疗

家庭医生在线 2012/9/24 13:54:02 举报/反馈

  饮食治疗的目的就是通过利用食物因素,大大减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝功能,减轻症状,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期、细致的工作,而饮食护理是重要的一环。

  1.低铜饮食

  必须让患者知道饮食治疗的重要性, 把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上, 同时做好必要的饮食指导。我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1~l.5mg。

  ⑴禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

  ⑵禁用含铜高的食物:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类;龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。

  ⑶尽量少吃含铜较高的食物:如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。

  ⑷适宜日常摄食的低铜食物:如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜,而且长期服有排铜效果)。

  ⑸适量选用Zn、M n 含量高的食物, 可抑制Cu 在肠道吸收。

  ⑹高蛋白饮食 蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质,还有保护肝的功能。据报道,蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合,促进铜的排出。一般给予1.5~2g/kg · d,多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。大多数HLD患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多,故应注意适当补充营养。

  ⑺降低脂肪摄入量 有可能增加尿铜排泄。

  ⑻高糖类饮食 可能保护肝并促进铜的排出,但应选用精白米、面,因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。

  ⑼增加有机酸摄入 因有机酸与铜结合形成不溶性化合物, 延缓铜的吸收, 加速其排泄。

  ⑽由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用,往往形成弥漫性骨质脱钙,应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂,儿童患者还应同时给予维生素D。

  2.饮食护理

  另外,给予饮食治疗的同时,应注意忌用兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物,以免加重脑损害;对病

  情严重、进干食易呛及吞咽困难者,烹饪方法采用蒸、煮、烩、炖的方法,将食物制成半流质或软饭。

  ⑴口服驱铜药物 如服用PCA,此药副作用可引起维生素B6 缺乏的神经炎, 应适当补充维生素B6; 服用DMSA,应适量服用碳酸氢钠,防止酸碱失衡;抑制Cu吸收的Zn制剂和肝豆片,最好和青霉胺不同时服用,间隔2 h。

  ⑵补充钙剂 由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用,往往形成弥漫性骨质脱钙,应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂,儿童患者还应同时给予维生素D。

  ⑶补充B族维生素 长期摄食含铜量较低的精米、白面可以引起B族维生素缺乏,因此要适当搭配富含B族维生素的食物,或定期口服复合维生素B。

  ⑷改善贫血饮食 肝豆状核变性多有溶血性贫血,因此需补充含铁和维生素C多的食物,对改善症状是十分有利的。

  ⑸并发症的饮食护理

  ①HLD患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状食物,以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。

  ②腹型、肝型或肝-脑型HLD,常并发食管静脉曲张,必须避免吃坚硬带刺及油炸的食物;进食时要细嚼慢咽,防止坚硬食物损伤曲张食管静脉,惹致上消化道大出血。

  ③急性或慢性肝功能衰竭患者,要严格控制蛋白质摄入,待意识障碍改善后逐渐增加,一般为每日30g(0.5g/kg)。但禁食蛋白质时间不宜过久,以免加重低蛋白血症和影响肝细胞修复。

  ④并有腹水的患者,一般给予低盐高蛋白饮食,多食黑鱼汤、冬瓜汤可能有利尿消肿的功效。

  ⑤有鼻衄、齿龈出血者,可给予藕粉、藕汁等有清热、凉血、止血作用的食物。

  ⑥便秘患者一般可饮用清凉饮料,口服石斛晶以滋阴生津。对实热便秘者,可将肝豆汤中生大黄适当加量,或用番泻叶40~70g沸水冲泡代茶,以清热泻火通便。也可用果导与轻泻剂通便,但酚酞有引起出血倾向,不宜经常服用。

  ⑦对有精神症状而拒食的患者,要耐心劝喂,必要时采用鼻饲或静脉营养供给,以保证营养需要。另一方面还需注意维持水、电解质平衡。

  总之,肝豆状核变性病人在药物治疗的同时,辅以合理的低铜饮食,可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。

(责编:彭碧霞 )

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相关问答
Q:肝豆状核变性的看病指南主要是什么呢?医生检查说我肝豆状核变性

你好;一般肝豆状核变性是一种慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗,建议多喝水,少食辛辣刺激食物,加强营养,密切观察,祝您健康。

Q:肝豆状核变性的检查指标有哪些?

1、铜蓝蛋白水平特别低(<5mg/Dl,)是诊断肝豆状核变性的最有的证据,若稍低于正常水平,进一步的检查是有必要的,所以临床上铜蓝蛋白越低,诊断意义越大,不过铜蓝蛋白正常也不能完全排除肝豆状核变性。  2、尿铜正常值<50μg/24小时,发生肝豆状核变性时,尿铜值>100μg/24小时,如果超过40μg/24小时,则有可能患有肝豆状核变性,须做进一步检查。  3、肝铜正常值干重≤50μg/g,如果发生肝豆状核变性,肝铜干重≥250μg/g,肝铜是诊断肝豆状核变性的金标准。  4、角膜色素环(K-F环)是肝豆状核变性患者的重要体征,表现为角膜后弹层棕色环,发生于双眼或者单眼,神经型阳性率达到90%—95%,肝型阳性率达到50%—70%。  5、基因检测:肝豆状核变性属常染色体隐性遗传,如果发现基因变异为纯合或者复合杂合突变即可确诊,不管有无发生症状。

Q:肝豆状核变性能治愈吗?我最近患了肝豆状核变性了,请问严重吗?

你好;一般可以应用针灸、康复锻炼治疗,建议你多锻炼身体,多喝水,少食辛辣刺激食物,加强营养,密切观察,祝您健康。

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