巨结肠：1888年，丹麦医生赫氏朋发现了这个病，一个孩子一个月不大便，一大便拉一大盆，肚子很大，最后二十多岁就死了。在当时，人们管它叫赫氏朋氏病。后来因为发现肠子很大，特别是结肠很大，因此就叫巨结肠。再后来发现有一段肠子没有神经节，因此把这个病叫无神经节症。现在又发现不止是神经节的问题，所以国际上标准名又改回赫氏朋氏病。巨结肠是旧称。
多严重
巨结肠本身不会要人命，平时只是便秘，按说不需做手术。但要命的是不知什么时候会并发肠炎，可能会导致孩子突然死亡。
诊断
新生儿诊断巨结肠没有精确的标准，主要靠症状和经验。B超、X光、测压都只能做参考。稍大一些的孩子做手术取样做活检为最后诊断依据。
如何治
根治需切除病肠。西方国家常规治疗新生儿先造肠瘘、6个月后根治、以后再关瘘三次开腹。我国发展了安全手术技术，施行一次完成根治。
巨结肠，不一定非得做手术
巨结肠是小儿外科很普通的病，什么年龄段的患儿都有，不一定是新生儿。
新生儿诊断巨结肠，目前还没有精确的标准。首先是根本的病理变化不典型，第二是新生儿神经组织发育不成熟。靠B超、X光、测压都只能给巨结肠诊断作为有力的参考。即使做手术，取样做活检，也只能作为典型巨结肠的依据。在这种情况下，医生只能根据公认的标准，按照患儿的表现与自己的经验，准备严重复杂的应急对策，争取安全简单的治疗过程。
这病并不一定非得做手术，新生儿更不一定手术。这个问题，争论很多，国际上也不是统一的。巨结肠本身不会要人命，要命的是合并肠炎，可能会导致孩子突然死亡，称为巨结肠危象，所以大家对这个病警惕性高。巨结肠平时没什么了不起的症状，不过就是便秘腹胀，吃玩如常，但不能保证什么时候会发生危象。
有巨结肠的患儿也可以一辈子凑合着活着，因为病有轻有重。虽然没有神经节的肠子总是缩得紧紧的，如果上面的肠管推动有力量，能把排泄物顶出去就能维持没有问题，可以不做手术。
但如果巨结肠合并肠炎，出现危象，一般肠炎的治疗给点抗生素就行了，但巨结肠合并的肠炎，给抗生素也阻止不了发生危象。因为巨结肠是肠子末端神经节先天不正常，肠管持续紧缩不通畅，肠内分泌毒物排不出来。一般通便的方法不一定能使粪便排出，更不能排净，必须随时准备手术，危象才可能避免。深圳的这个孩子有便血、脓球，就是出现了危象，所以要做手术。
手术有两种，一种是造瘘，把分泌物引流出来，但这种方法不是根治巨结肠，而是减压引流解决腹胀，给患儿创造协助恢复的条件。第二种就是根治手术，即把病变的肠段切除。
典型的巨结肠是肠子末端神经节先天没有长好，没有别的办法，只能一切了之。现在有人提出来可以移植干细胞长神经，目前只是一个设想，连实验都没成功，更别说靠它急救了。
所以，诊断出来是巨结肠不一定都立刻确定根治手术。常常是家长不愿意做手术，因为家长观察患儿多日，对病情轻重的感觉比医生一次门诊的印象要更准确。但是医生和家长对突发急性肠炎危象带来的危险要有充分的准备，并预想到可能出现的后果。
做瘘，40年前存活率很低
巨结肠根治手术，就要提到做瘘的问题。
上个世纪60年代，新生儿的先天性巨结肠发病率占到肛肠外科的第二位。
由于结肠内都是粪便与细菌，新生儿抵抗力低，如果直接给新生儿开腹作巨结肠根治手术，容易感染，危险性很大。因此，那时国际上推崇的方法是做三次手术：第一回把肠子先拿出来，在婴儿肚皮上做个瘘；第二回把缺乏神经纤维细胞的病变肠子切除掉；第三回再把肚皮外的瘘接回肚子里。这样来来回回得开三次刀。
那时我们的家长对这种方法根本接受不了。对此，我国医生也有不同观点，我们主张一次根治，代表了中国派，与发达国家争论了很多年。
其实中国的小儿外科也是跟美国学的，我们也知道给新生儿直接做手术危险性很大，但是从1950年到1972年20多年来，共做了100多个瘘。1972年曾把历年做瘘的患者进行函访，结果只有30%曾经回来完成根治关瘘，估计其余全部都死了。
