根据房间隔胚胎起源及缺损部位将房间隔分为：继发孔型房隔缺损（即II孔型房间隔缺损，最常见70%），静脉窦型房间隔缺损（较为常见的缺损位于上腔静脉入口处，约占10%），冠状静脉窦型房间隔缺损（极为少见不到房间隔缺损总数的1%），原发孔型房间隔缺损（占房间隔缺损的15%-25%）。注：一般临床上所指的II孔房间隔缺损，也包括静脉窦型和冠状静脉窦间隔缺损。
根据解剖分型：1.中央型（70%-75%）2.下腔型（7%-12%缺损一般较大）3.上腔型（静脉窦型4%-15%）4.混合型（包括两种或以上类型房间隔缺损的组合，缺损一般较大，7%-8.5%）4.冠状静脉窦型（也称无顶冠状静脉窦）
上腔型房间隔缺损，即静脉窦型，占4%-15%缺损位于上腔静脉端的底部，与上腔静脉开口部位无明确界限，上腔静脉血流可直接进入右心房和左心房。
病理生理
血流动力学的改变取决于患者的病程，血流方向主要取决于两心房之间的压力差，正常情况下左心房的压力高于右心房，房水平为左向右分流，但随着病程延长，患者的肺动脉压力逐渐增高，右心房的压力逐渐与左心房的压力接近超过左心房，则出现双向分流或右心房分流，但上腔型房间隔缺损，体循环静脉血可从上腔静脉直接引流入左心房，即使没有肺动脉高压也可出现右向左分流，形成紫绀。
超声表现
具有其他房间隔缺损的超声表现：M型超声心动图：1.主动脉波群，右室流出道增宽，主动脉重播波消失，主动脉前后壁运动曲线呈拱形2.二尖瓣波群，右心室增大，由于房水平左向右分流，二尖瓣前叶A峰减低，室间隔与左室后壁M型曲线的运动方向相反
经胸二维超声心动图：左心室长轴切面，右心室扩大，右室流出道增宽，左室内径减小，大动脉短轴及四腔心断面，显示右心房室增大，右室流出道，主肺动脉及左右肺动脉增宽，房间隔可见回声脱失，剑下双心房显示右心房、房间隔及左心房，右心房明显增大，房间隔可见回声脱失。
多普勒，在大动脉短轴，心尖四腔心及剑下双心房断面可于房间隔缺损的右心房面探及源于左心房的分流血流束，色彩红五彩镶嵌色，亮度较正常血流高，如缺损靠近上腔静脉口时，红色分流血流的起源部位较低。房间隔缺损时房水平左向右分流三尖瓣口血流量增加，导致肺血增加。
上腔型房间隔缺损：上腔静脉增宽，右心房室增大，房水平可见五彩镶嵌血流从左房进入右房，分流束位于上腔静脉口处，胸骨旁四腔心和大动脉短轴显示房间隔连续性完整，胸骨旁四腔心切面，探头稍向后扫查探及房间隔后上部回声脱失，剑下双房切面，房间隔上部回声脱失，上腔静脉构成缺损后上缘，位于房间隔后上方，卵圆窝上方，下缘一般为新月形房间隔，上界缺如，紧靠上腔静脉底部，与上腔静脉入口处没有明确的界限，上腔静脉血流可直接进入左右心房，由于位置特殊，有时会造成漏诊，往往伴有部分性肺静脉畸形引流，右上肺静脉和右中肺静脉甚至右侧肺静脉，可引流入上腔静脉，右心房或上腔静脉与右心房的交界处
