血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙。两者均通过性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递，女性传递者一般无出血表现。主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关出血为特征。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型。出血部位以四肢最易多见，可出现深部组织水肿。
潜在并发症--出血
相关因素：
血液循环中缺乏凝血因子，如Ⅶ因子、Ⅷ因子、Ⅸ因子和Ⅺ因子。
外伤诱发
若并发出血，则表现为：
1.皮肤、粘膜出血：常见鼻、口腔、牙龈、舌和唇损伤后出血。
2.肌肉出血：以小腿肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌等处多见。
3.关节出血：各关节均可发生出血，最多见为膝、踝、肘，其次髋、腕、肩部关节。
4.内脏出血及其他：胃肠道、泌尿道、神经系统出血。还可以有骨膜下及骨内出血、脐部出血。
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护理目标：
组织损害情况有改善，病人受伤出血的危险性降低。
护理措施：
1.尽量避免做手术，必段做时，术前要做好充分准备，输注缺乏的凝血因子Ⅷ因子等，术后在伤口上用无菌纱布覆盖，如有活动性出血，可在出血部位加压，严密观察敷料，了解出血程度，直至伤口愈合。
2.一切药物均应口服，避免肌内注射。向病人介绍一般防治措施以在紧急出血情况下可作急救处理。
3.若关节腔出血，可抬高患肢，减少活动，给予冰袋冷敷止血，对反复出血者应注意功能位置，出血停止后，肿痛消失，可适当活动，防止畸形。
4.按常规输注血制品、Ⅷ因子，并作记录。严格无菌操作，认真核对所输注的血制品。
5.输注冻干的血制品时，应严格掌握解冻后立即输入的原则。
6.严密观察生命体征，尤其是血压的变化，有紫癜者要观察紫癜出现的时间、部位、数量和形态的变化，有无局部肢体肿胀。
7.告诫病人及家属在生活中应尽量避免外伤，有出血倾向时要限制活动。
8.出血常诱因为轻度外伤、拔牙、扁桃体摘除、局部注射等，故预防损伤是防止出血的主要措施之一。
9.若并发出血，在进行全身疗法的同时，积极采取局部措施。如对创面及鼻、口腔出血，可选用外科缝合、压迫止血、局部冷敷。可用新鲜血浆贴敷，亦可用凝血酶、纤维蛋白原、纤维蛋白局部贴敷等。
10.教育病人禁服抑制血小板功能的药物（如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、前列腺素E等）、对胃肠道有刺激的药物（如解热镇痛药、某些抗生素、消炎药）以及引起血管扩张的药物等。
重点评价：
全身有无出血及出血部位，有无血肿形成及血肿的出血部位、血肿范围，病人带血敷料范围、程度以估计出血量，有无头痛、颅内出血?
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二、疼痛
相关因素：
1.关节腔出血形成血肿，关节出血致急性关节炎。2.肌肉创伤性损伤。
主要表现：
表现惊恐、愁眉苦脸，呻吟叹气。
活动受限，强迫体位。
护理目标：
1.疼痛减轻。2.表现出放松和舒适感。3.会应用减轻疼痛的技术。
护理措施：
1.表示关心、体贴、同情病人，疼痛时报告医生给予相止痛药或其他止痛措施。
2.卧床休息，减少活动，以防出血部位增大、血肿扩大，并冷敷血肿部位。
3.指导病人使用非药物止痛的方法：
放松疗法，如肌肉放松、放慢呼吸节律、深呼吸、咳嗽时按压伤口局部、变换体位等。
4.分散注意力。
5.遵医嘱使用止痛药物并观察止痛效果。
重点评价：
1.评价病人疼痛的部位和特征。2.评价病人损伤肢体的活动能力。
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三、身体移动受限
1.关节腔反复出血致积血。2.骨膜炎。
主要表现：
关节反复出血致关节僵硬、畸形，骨质疏松、关节活动受限、部分肌肉萎缩。
护理目标：
保持最佳的躯体活动，能维持日常生活。
护理措施：
1.关节出血应完全休息，病人应卧床，患肢放于舒适的位置，对反复出血者应注意功能位置。
2.卧床期间协助病人洗漱口、进食、大小便及个人卫生。
3.注意皮肤护理，防止皮肤受损，预防并发症发生。
4.当病情稳定后，提供适当的锻炼，且在能耐受的范围内循序渐进进行锻炼，需要时给予协助活动器械。
重点评价：
1.病人目前受限的程度。2.关节挛缩、受限的程度及骨骼的变化。
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四、清理呼吸道无效
相关因素：
1.在气道、鼻咽部和食管等部位或周围出血。2.由于组织肿胀而阻塞呼吸道。
主要表现：
1.口腔、鼻腔、咽、喉部有活动性出血。2.分泌物过多致呼吸异常，严重可有紫绀、面色苍白、烦躁不安，甚至并发窒息。
护理目标：
1.保持呼吸道通畅。2.能够有效地咳出分泌物。
护理措施：
1.鼻前庭出血，可用肾上腺素棉球、明胶海绵压迫止血；后鼻孔出血，可用凡士林纱条或气囊压迫止血，同时做好填塞纱条后的护理，予0.1%链霉素滴鼻液滴鼻，一般24-48h方可取出。
2.咽喉部损伤出血，就保持呼吸道通畅，可用吸引器将血吸出，必要时做气管插管或切开，并备好所需物品。
3.咽喉部损伤出血时，病人应采取侧卧位或平卧位，头偏向一侧，防误吸。
4.鼓励病人咳嗽。
5.遵医嘱给予止血药物或凝血因子。
重点评价：
1.血块是否阻塞呼吸道。2.有无呼吸困难的表现。
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五、恐惧
相关因素：
1.潜在外伤致出血。2.恐怕传染获得性名疫综合征。3.惧怕死亡。
主要表现：
病人有惊恐，忧虑感，提头号增多，肌肉紧张度增高，容易疲乏，逃避，出汗呼吸加快，面色苍白。
护理目标：
1.能够确认恐惧的来源。2.主诉心理和生理上舒适感增加。
护理措施：
1.关心、安慰、同情病者，与其建立良好的护患关系。
2.允许病人表达自己的感受，并表示理解，对其正确评估意见予以支持。
3.与病人讨讼现存的恐惧及其来源，潜在的诱发因素、预防措施，进行心理咨询。
4.当病人做出可以减轻或消除恐惧感行为时，给予积极的鼓励。
5.与病人家属共同制定护理计划，以便给病人提供连续性护理。
6.提供有关血友病医疗信息。
重点评价：
恐惧程度有无改善。
