什么是多巴反应性肌张力不全？

多巴反应性肌张力不全，又称Segawa病，是一种以肌张力障碍或步态异常为首发症状的较为罕见的遗传运动障碍性疾病，好发于儿童或青少年，20岁以前病情进展，而随年龄增长有所减缓。儿童患者常以一侧下肢（通常有左侧先受累的倾向）肌张力异常为首发，出现下肢僵硬、步态不稳等以下肢为主的姿势性肌张力不全，有些甚至可发生头后仰的痉挛性斜颈，后期患儿可发生姿势性震颤，检查时可见患儿全部腱反射亢进，有些还有踝阵挛。而成人患者则多表现为以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森病样的表现。多数患者症状有明显的波动或呈晨轻暮重的现象，即晨起或休息后明显减轻甚至消失，而下午或劳累后症状又加重。